格林巴利综合症的治疗.ppt

格林巴利综合症的治疗
樊金玲
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Li Haifeng
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GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。
辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。
通过超抗原机制可直接激活B细胞。
IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。
抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。
激活补体。
干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。
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Li Haifeng
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Li Haifeng
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GBS的发病机制
分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。
空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。
神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
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Li Haifeng
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分子模拟学说
Yuki N, 1997
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Li Haifeng
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临床分型
临床表现 临床病理特征
纯运动受损 AIDP
AMAN
严重感觉受损 AIDP
AMSAN
颅神经 MFS
后组颅神经型
植物神经神经节 泛植物神经功能不全
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Li Haifeng
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GBS疗效的研究方法
双盲对照多中心试验。
选择病例：按照Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫痪的，可使用Hughes的量表。
试验时机：多在发病后2周内开始，在不能行走的患者试验。
观察指标包括：
死亡率、病残率。
发病后短期（如4周时）和长期（如发病后6个月时）的运动功能评分（见表）。
使功能评分提高1分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的时间）所需的时间。
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Li Haifeng
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GBS疗效的研究方法
预后指标：
不可干预的指标：
年龄
病前感染（腹泻和上呼吸道）
发病时血清中CJ抗体和GM1抗体
发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变
可干预的指标
采用的疗法
治疗时机。
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Li Haifeng
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GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)
分值 定义
0 没有症状和体征
1 有轻微症状或体征，能够跑
2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑
3 能够在帮助下于平地行走5米
4 卧床或需要坐轮椅
5 需要辅助呼吸
6 死亡
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Li Haifeng
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一般治疗
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Li Haifeng
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