系统性红斑狼疮.ppt

【概念】
为自身免疫性结缔组织病，常侵犯全身多个脏器，特别是皮肤和肾脏，血液中多种自体抗体，特别是抗核抗体，是本病的特征性标志。
【病因】
一、遗传素质：依据
1、发病率同卵双胎40%，异卵双胎3%。
2、SLE有家族史者达13%。
3、SLE易感因素：HLA-DR2，-DR3者的患病率明显高于常人。
二、环境因素：
　　日光、紫外线、某些药物能诱发SLE。
三、性激素：
1、育龄妇女与同龄男性之比为9：1，而绝经后女男比仅3：1。
2、女性非性腺活动期，发病显著↓。
3、男女患者体内雌***羟基化产物均↑。
4、妊娠可诱发SLE活动。
5、阉割后雄性小鼠SLE病情加重。
【发病机制】
CI（免疫复合物）的形成及沉积是SLE发病的主要机制。
环境因素 性激素
遗传因素
（异常的免疫应答）
T辅助淋巴细胞功能↑
B淋巴细胞高度活化
大量CI及致病性自体Antibody
组织损伤
【病理改变】
一、结缔组织的基本病变：
　1、结缔组织的纤维蛋白样变性。
　2、结缔组织的基质发生粘液性水肿（早期）。
　3、坏死性血管炎：中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至血栓形成，引起出血和缺血病变。
二、受损器官的特征性改变是：
　　1、苏木素小体：胞核受抗体作用变为嗜酸性团块。
　　2、洋葱皮样病变：小A周围有显著的向心性纤维组织增生，尤以脾中央A为著。
三、肾脏（几乎100%均有改变）：
　1、正常或轻微病变型：
　　　L：正常或轻微病变
　　　I、E：系膜有异常
　2、系膜病变型
　　　L：轻、中度弥漫性系膜细胞增生
　　　I：系膜有Ig及C沉积
　　　E：有电子致密物
3、局灶增生型：
　L：弥漫系膜C增多+小球节段性C增生伴纤维素样坏死
　I：系膜和毛细血管壁有Ig及C
　E：系膜、内皮下有电子致密物
新月体及纤维素样坏死