【概念】
为自身免疫性结缔组织病,常侵犯全身多个脏器,特别是皮肤和肾脏,血液中多种自体抗体,特别是抗核抗体,是本病的特征性标志。
【病因】
一、遗传素质:依据
1、发病率同卵双胎40%,异卵双胎3%。
2、SLE有家族史者达13%。
3、SLE易感因素:HLA-DR2,-DR3者的患病率明显高于常人。
二、环境因素:
日光、紫外线、某些药物能诱发SLE。
三、性激素:
1、育龄妇女与同龄男性之比为9:1,而绝经后女男比仅3:1。
2、女性非性腺活动期,发病显著↓。
3、男女患者体内雌***羟基化产物均↑。
4、妊娠可诱发SLE活动。
5、阉割后雄性小鼠SLE病情加重。
【发病机制】
CI(免疫复合物)的形成及沉积是SLE发病的主要机制。
环境因素 性激素
遗传因素
(异常的免疫应答)
T辅助淋巴细胞功能↑
B淋巴细胞高度活化
大量CI及致病性自体Antibody
组织损伤
【病理改变】
一、结缔组织的基本病变:
1、结缔组织的纤维蛋白样变性。
2、结缔组织的基质发生粘液性水肿(早期)。
3、坏死性血管炎:中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性,甚至血栓形成,引起出血和缺血病变。
二、受损器官的特征性改变是:
1、苏木素小体:胞核受抗体作用变为嗜酸性团块。
2、洋葱皮样病变:小A周围有显著的向心性纤维组织增生,尤以脾中央A为著。
三、肾脏(几乎100%均有改变):
1、正常或轻微病变型:
L:正常或轻微病变
I、E:系膜有异常
2、系膜病变型
L:轻、中度弥漫性系膜细胞增生
I:系膜有Ig及C沉积
E:有电子致密物
3、局灶增生型:
L:弥漫系膜C增多+小球节段性C增生伴纤维素样坏死
I:系膜和毛细血管壁有Ig及C
E:系膜、内皮下有电子致密物
新月体及纤维素样坏死
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