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神经病学运动神经元病.pptx

文档分类：医学/心理学 | 页数：约39页举报非法文档有奖

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文档列表 文档介绍

他们都是渐冻人
(1942-)
当代著名理论物理学家,《时间简史》作者
曾提出著名的宇宙“黑洞”理论
21岁罹患ALS
迄今已奇迹般地生活了44个春秋
他们都是渐冻人
慢性进行性变性疾病
什么是运动神经元病？
是病因及发病机制不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多数为散发病例
病因及发病机制
1. 遗传因素
5%~10%ALS为遗传性，~。
10~25%FALS有Cu/Zn SOD1基因突变。
迄今世界范围内已发现90多种基因突变
我国尚未发现SOD1基因突变
2. 免疫因素
部分病人发病前有感染史
血清中分离到一些抗体（GM1、IgG和IgM等）
免疫抑制剂治疗无效

兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴奋性递质）
“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高而导致的神经元变性和死亡
MND病人血浆和CSF中Glu增高
4. 植物***和金属中毒作用
植物***如木薯中毒
金属：铝、锰、铜和***等元素中毒
5．其他
谷氨酸转运减少
线粒体异常
病损特点
上\下运动神经元受损症状体征并存
感觉&括约肌功能不受影响
特征: 运动神经元选择性死亡
大脑皮层锥体C、脑干运动神经核、脊髓前角C变性和数目减少，胶质C增生
颈髓最先受累
运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘
轴突侧枝芽生
病理

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