再生障碍性贫血
Aplastic anemia,AA
再生障碍性贫血
定义:
是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。
一、定义与分型
再生障碍性贫血
急性再障重型再障(SAA-Ⅰ型)
重型再障(SAA-Ⅱ型)
非重型再障(NSAA)
慢性再障
分型:
再生障碍性贫血
发病率: —;
患者以青壮年占绝大多数,
男性多于女性
二、流行病学
再生障碍性贫血
迄今不明。可能与以下几个因素有关:
①病毒感染
②药物等化学物品接触
③长期接触放射性物质
三、病因
再生障碍性贫血----临床表现
主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关
一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大
再生障碍性贫血----临床表现
㈠重型再障( SAA ):
起病急,进展快,病情重
贫血多呈进行性加重,苍白、乏力等明显
感染症状重,发热, T>39 ℃。呼吸道感染、泌尿生殖道等,常合并败血症
皮肤粘膜、内脏出血。
再生障碍性贫血----临床表现
㈡非重型再障( NSAA ):
起病与进展缓慢,病情相对较轻
缓慢进展,症状不及 SAA 明显
感染症状较SAA轻,易控制;上呼吸道感染、牙龈炎、等,败血症少见
以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。
出血较易控制
再生障碍性贫血----实验室检查
全血细胞减少(程度可不平行)
网织红细胞降低明显
骨髓增生低下粒红系细胞
非造血细胞巨核细胞少见或缺如
骨髓活检示造血组织均匀脂肪
SAA:全血细胞减少。正细胞正色素性贫血,网织红细胞百分数多<, 绝对值<15 × 10 9/L ;白细胞计数多<20 ×10 9/L , N< × 10 9/L, 淋巴比例增高;血小板计数<20×10 9/L 。
NSAA:全血细胞减少。正细胞正色素性贫血,网织红细胞百分数可>, 绝对值可>15 × 10 9/L ; N> × 10 9/L,淋巴比例增高;血小板计数可>20× 10 9/L 。
血象
再障血象
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