大疱性皮肤病.ppt

大疱性皮肤病
天疱疮
家族性慢性良性天疱疮
大疱性类天疱疮
疱疹样皮炎
大疱性皮肤病
指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。
按病因分类:
自身免疫性大疱病:天疱疮、大疱性类天疱疮(BP)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、大疱性系统性红斑狼疮、线状IgA大疱病、疱疹样皮炎、大疱性扁平苔藓、大疱性硬皮病
遗传性大疱病:遗传性大疱性表皮松解症(EBS、JEB、DEB)、家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Hailey病)、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病
大疱性皮肤病
按病因分类:
变态反应性大疱病:大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎、水疱-大疱型和重症型多形红斑
感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮
理化因素所致大疱:冷冻及强酸、强碱所致的大疱
代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病
按组织病理分类:
表皮内大疱病、表皮下大疱病
天疱疮(pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解,表皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。
病因病机
皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积,即天疱疮抗体存在,主要是IgG,少数是 IgA 。
血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。
天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白
寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑珠蛋白(85Kd)
落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
发病机制
天疱疮抗体与相应的抗原结合引起纤维蛋白酶激活,从而导致细胞间粘合物质(桥粒)的降解,造成棘细胞松解,出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。
棘层松解因子
抗原+抗体
纤维蛋白激活酶
纤溶酶原
纤溶酶
纤维蛋白
FDP
棘层松解终产物
棘层松懈(acantholysis)
发病机制
对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原的cDNA有显著同源性,天疱疮抗体可损伤钙粘蛋白,破坏细胞间的粘连,导致棘细胞松解。
临床表现
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)
最常见。多见于中年人,儿童罕见。
约60%患者首先累及口腔粘膜,出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面,经久不愈,疼痛明显。数月后遍发全身,常见于胸背、头面颈,也可见于鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。
典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一的浆液性水疱和大疱,疱壁薄,松弛,易破,尼氏征阳性(Nikolsky sign)。疱壁破后呈潮红糜烂面,渗出浆液,渐凝成污秽痂壳,引起疼痛并不易愈合。继发感染呈脓疱及脓痂,伴恶臭味,严重时发生败血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)
水疱、大疱尼氏征+Nikolsky sign
寻常型天疱疮