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ANCA相关性血管炎
ANCA-associated vasculitis
ANCA相关性血管炎
系统性血管炎概述
是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。
常累及全身多个系统引起多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。
系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
ANCA相关性血管炎
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系统性血管炎分类
主动脉
小动脉
微动脉
毛细血管
微静脉
静脉
肉芽肿性多血管炎
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
ANCA相关性血管炎
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抗中性粒细胞胞浆抗体
抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA）是一种针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分的自身特异性抗体
人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在，并根据免疫荧光模式将ANCA分为了胞浆型ANCA（C-ANCA）以及核周型ANCA（P-ANCA）
C-ANCA
P-ANCA
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抗中性粒细胞胞浆抗体
最主要的靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）
C-ANCA——PR3
P-ANCA——MPO
根据靶抗原可将ANCA分为MPO-ANCA、PR3-ANCA以及其他不典型ANCA
不典型ANCA针对的靶抗原包括溶酶体相关膜蛋白2、人白细胞弹性蛋白酶、杀菌/通透性增高蛋白、组织蛋白酶G和乳铁蛋白等
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ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一组与ANCA密切相关的小血管炎，以小血管壁的炎症和坏死为主要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为突出特点。
ANCA相关性血管炎
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AAV分类
目前认为AAV的发生主要与MPO-ANCA以及PR3-ANCA相关，但并非所有患者血清中均可检出MPO-ANCA以及PR3-ANCA，因此可以根据血清学特征将AAV分为
MPO-ANCA AAV
PR3-ANCA AAV
ANCA阴性AAV
有研究发现，有些ANCA阴性AAV患者体内可以检出不典型ANCA
PR3-ANCA AAV和MPO-ANCA AAV患者通常具有不同的累及器官、血管外的炎症反应模式、临床表现、临床结局以及遗传相关性。
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AAV分类
根据临床病理分型，AAV主要包括：
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）
显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）
局限于单个器官的AAV
ANCA相关性血管炎
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AAV分类
在北美和欧洲
GPA——PR3-ANCA阳性
EGPA——MPO-ANCA阳性
MPA——两种抗体
以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性
在中国
GPA——MPO-ANCA阳性
MPA——MPO-ANCA阳性
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中国 AAV 的流行病学
目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数据。
研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患者，%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（%）是主要原因。在急性肾损伤（AKI）的患者（%）中，主要病因是 AAV（%）。
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