法四刘东艳讲诉.ppt

法洛氏四联症
U--刘东艳
病理解剖
法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心
脏病,其发病率占各类先天性心脏病的10%~15%。
法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉流出道
狭窄:以漏斗部狭窄多见。②室间隔缺损。③主动
脉骑跨:主动脉骑跨于室间隔之上(右移)。④右
心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。
以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病
理生理和临床表现有重要影响。
Stenosis of
Aorta
pulmonary artery
overriding
tricles
Hypertrophy
of right ventricle
Ventricular
septal defect
病理生理
÷由于肺动脉狭窄,血液进入肺循环受阻
引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高。
狭窄严重时,右心室压力超过左心室,此时
为右向左分流,血液大部分进入骑跨的主动
脉。由于主动脉骑跨于两心室之上,主动脉
除接受左心室的血液外,还直接受一部分来
自右心室的静脉血,因而出现青紫。另外由
量减少,更加重了青紫的程。交换的血流
于肺动脉狭窄,肺循环进行气
外科治疗
÷法洛氏四联症外科治疗时机:轻症患者可于
5~9岁行一期根治手术,稍重患儿应尽早行
根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流
术,年长后一般情况改善,肺血管发育好转
再做根治
(1)姑息手术
在体循环与肺循环之间造成分流,以增加肺
循环的血流量,使氧合血液得以增加。有主
动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的
吻合、右室流出道补片扩大术等方法。姑息
性手术并不能改变心脏本身的畸形,但可改
善肺血流,促进肺血管的发育,为将来做根
治性手术创造条件。
(2)矫治手术
÷在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔
缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉,切除
右心漏斗部的狭窄并用补片加宽右室流出道,
是彻底纠正本畸形的方法,疗效好。最严重
的并发症有低心排血量综合征、心律失常
(传导阻滞),室间隔缺损修补残余分流以
及体外循环有关的严重并发症(肾功能衰竭,
呼吸功能障碍,神经系统损伤等)。
双向G|enn
治疗难以解剖根治或一期生理矫治的肺血
少型复杂性先天性心脏病的有效姑息手
术
将上腔静脉横断,近心端缝闭,远端与
右肺动脉端侧吻合
图
手术目的:
增加肺血流,提高动脉血氧含量,改善缺氧症状,
改善生活质量
促进肺血管发育,为二期根治手术做准
备
减轻右心负荷,减少右向左分流