紫癜性肾炎 - 紫癜性肾炎.ppt

过敏性紫癜性肾炎的诊治十堰市人民医院肾内科过敏性紫癜的概念和特点 Henoch-Sch ?nlein Purpura ?是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎?临床:皮肤紫癜、关节疼痛( Schonlein ) 和腹痛、肾炎( Henoch )、胃肠道出血、睾丸炎?多为急性、自限性发作过敏性紫癜性肾炎的概念和特点 Henoch-Sch ?nlein Purpura Nephritis ?半数过敏性紫癜累及肾脏?肾脏受累的表现?尿检异常?急性肾炎综合征?肾病综合征?急进性肾炎综合征紫癜性肾炎的流行病学特点?好发于( 90% )3-10 岁的儿童?多发生在 11-1 月(北半球) ?紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位,占***继发性肾脏病的第二位 Li LS, et al. Kidney Int , 2004, 66: 920-923 紫癜性肾炎的病因?病因不明?因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关?与过敏因素有关过敏性紫癜的发病机制-IgA ?IgA 的结构?IgA 的分布?IgA 的分类紫癜性肾炎的发病机制-发现?抗原接触的前驱表现?血清 IgA1 和含 IgA1 的循环免疫复合物水平升高?受累组织及肾小球沉积的 IgA 主要为 IgA1 ?肾小球沉积的 IgA1 铰链区多个位点糖基化缺陷(内皮网状系统的清除减少) ?紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在 IgA1 的受体紫癜性肾炎的发病机制-推测?循环免疫复合物致病?粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的 IgA1 ,大量的 IgA1 及其与抗原结合的复合物进入循环系统,由于肝脏对其的清除下降,且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积,激活补体,引起损伤?受体病? 过敏性紫癜的临床表现-病史特点?急性起病,可复发,症状可持续 9-30 天后缓解?多系统受累?皮肤紫癜( % ) ?关节疼痛及关节腔积血( 60-84% ) ?腹痛及胃肠出血( %, 35-85% ) ?肾炎( 28% ) ?睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症?脑血管炎及神经系统损害?肝大、胆囊水肿及胆囊炎?赢幼儿出血性水肿?痛经、咯血等 Nong BR, et al. J Microbiol Immunol Infect . Aug 2007;40(4):371-6. Lin SJ, et al. Asian Pac J Allergy Immunol . Mar 1998;16(1):21-5.