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神经系统变性病
多系统萎缩
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多系统萎缩
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统多系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征（SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。目前，在MEDLINE数据中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。
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一、病因及发病机制
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。
二、病理
神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。
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三、临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％在40～64岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。
其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主神经功能衰竭；50％出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。
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特点为：
（1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重；
（2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。
（3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。
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实验室检查
直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。
血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚***含量测定均明显降低
肌电图检查 被检查的肌肉可出现纤颤电位。
脑电图检查 背景多为慢波节律。
神经心理检查 轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。
影像学检查 头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。
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四、诊断和鉴别诊断
临床诊断标准
临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
诊断标准：（1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征；（2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴***反应不佳的帕金森综合征或小脑共济失调；（3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
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与其他变性病的叠加和鉴别诊断
直立性低血压 临床特征：血压在直立后7分钟内突然下降，大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。主要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障碍。
帕金森病 有将近10%的患者病理学证实为MSA。
另外与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
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五、治疗及预后
治疗 无特效疗法，主要为支持及对症治疗。
预后 一般存活时间为5～6年，最长生存10年。
以下就OPCA、SND及SDS这3个独特的综合征分别加以叙述。
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橄榄－脑桥－小脑萎缩
橄榄－脑桥－小脑萎缩（OPCA）,是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1900年由Dejerine和Thomas命名。许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发型者才归为MSA。
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