VTE诊治.pptx

易栓症
易栓症的定义
并非一个独立的疾病
并不一定指疾病，可以是生理或病理状态
易栓症 是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。
2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识
VTE患者
易栓症 血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞
静脉血栓栓塞症(VTE) =
深静脉血栓(DVT) + 肺血栓栓塞(PTE)
VTE患者
易栓症临床筛查
①发病年龄较轻（<50岁）；
②有明确VTE家族史；
③复发性VTE；
④少见部位（如下腔静脉、
肠系膜静脉、脑、肝、
肾静脉等）的VTE；
⑤特发性VTE(无诱因VTE)；
遗传性易栓症
获得性易栓症
⑥女性口服避孕药或绝经后
接受雌激素替代治疗的VTE；
⑦复发性不良妊娠（流产、
胎儿发育停滞、死胎等）；
⑧口服华法林抗凝治疗中发生
双香豆素性皮肤坏死；
⑨新生儿暴发性紫癜。
这些人群应考虑存在遗传性易栓症！
2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识
一、遗传性抗凝蛋白缺陷
1. 抗凝血酶缺陷(AT缺陷)
2. 蛋白C缺陷(PC缺陷)
3. 蛋白S缺陷(PS缺陷)
二、遗传性凝血因子缺陷
1. 抗活化的蛋白C症(APC-R) (因子V Leiden突变)
2. 凝血酶原G20210A突变
三、遗传性代谢缺陷
1. 亚***四氢叶酸还原酶(MTHFR)变异型677T
（高同型半胱氨酸血症）
常见的遗传性易栓症
2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识
一、遗传性纤溶蛋白缺陷
1. 异常纤溶酶原血症
2. 组织型纤溶酶原活化物(tPA)缺陷症
3. 纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多症
4. 凝血酶活化的纤维蛋白溶解抑制物（TAFI)增多
二、代谢异常
2. 富组氨酸糖蛋白增多症
3. 高脂蛋白a血症
三、血型
非O型
少见或新认识的遗传性易栓症
2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识
遗传性易栓症的人种差异
抗凝蛋白
缺乏
其他/
未明
APC-R
(Genetic defect?)
APC-R
(FV Leiden)
中国汉族人群
高加索人群
其他/
未明
抗凝蛋白
缺乏
遗传性易栓症的VTE相对危险性比较
危险因素 LETS LITE
回顾研究 前瞻研究
FV Leiden纯合子 80 24
FV Leiden杂合子
凝血酶原G20210A
抗凝血酶缺乏 Not done
蛋白C缺乏
FVIII水平升高
纤维蛋白原水平升高
FIX水平升高 Not done
FXI水平升高 Not done
FV水平升高
FVII水平升高
TAFI水平升高
D二聚体水平升高
同型半胱氨酸水平升高
LETS: Leiden Thrombophilia Study;
LITE: Longitudinal Investigation of Thromboembolism Etiology;
TAFI: thrombin-activatable fibrinolysis inhibitor
VTE患者
一、易栓疾病
1. 抗磷脂综合征
2. 恶性肿瘤(含隐匿性)
3. 骨髓增生性疾病
4. PNH
5. 获得性抗凝蛋白缺乏
6. 获得性凝血因子水平升高
7. 急性内科疾病(CHF、
严重呼吸疾病等)
8. 炎性肠病
易栓症临床筛查
遗传性易栓症
遗传性易栓症
获得性易栓症
常见的
获得性易栓症
2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识
血栓发生率： 约30~40%
静脉血栓危险性：比正常人高约10倍
血栓类型: VTE (DVT+PTE) 约占70%
动脉血栓: 缺血性脑卒中