隐源性机化性肺炎的CT诊断.pptx

概述
1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。
已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病
特发性间质性肺炎（IIP）
肉芽肿所致DPLD， 如结节病，外源性过敏性肺泡炎
其他类型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症
特发性肺纤维化（IPF）
除 IPF 以外的特发性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）
隐源性机化性肺炎（COP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
DPLD的分类
弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS
概述
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。
该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。
临床-X线-病理诊断
病理组织学类型
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎（IPF/CFA）
寻常性间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
隐源性机化性肺炎（COP） /闭塞性细支气管炎机化性肺炎（BOOP）
机化性肺炎（OP）
急性间质性肺炎（AIP）
弥漫性肺泡损伤（DAD）
呼吸性细支气管炎-间质性肺病
（RB-ILD)
呼吸性细支气管炎（RB）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
IIP的病理和临床分类
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序
隐源性机化性肺炎（COP）最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种。
1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia， BOOP），COP 与BOOP 后认为是同一个病。
2002 年的ATS /ERS共识中，将其正式命名为COP。
隐源性机化性肺炎（COP）
概述
COP是一组病因不明的少见疾病。其相应的临床－放射－病理学定义是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎。
COP属于特发性间质性肺炎（IIP）中的一种类型，在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中， COP 的发病率位列IIP的第3 位。并要求用机化性肺炎( organizing pneumonia, OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描述其病理和临床特征。
概述
COP归类于特发性间质性肺炎（IIP）理由如下：
1、肺内病理改变除位于肺泡腔内，尚可见大量淋巴细胞的浸润和II型肺泡上皮的增生，易与其它类型的IIP混淆。
2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支气管炎仅见于部分病例，COP被认为比BOOP更接近疾病的本质。
3、易与缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans， BO) 相鉴别。
病因
COP的病因不明，由于起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染参与COP的形成。
Am J Pathol 2003;163:1467–1479
病理
肺组织显微镜下表现为肺泡腔内肉芽组织增生，内可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管及呼吸性细支气管、肺泡囊内较多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸。
肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。