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骨 纤 维 异 常 增 殖 症.pptx


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文档列表 文档介绍
骨_纤_维_异_常_增_殖_症骨纤维异常增殖症
概念
病因学
临床表现
影像学表现
诊断
骨纤维异常增殖症
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骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患。可表现为单个骨组织或多骨病损,以畸形疼痛和病理骨折为特点。
病因学
本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
临床表现
多发生在青少年,11-30岁为高发年龄范围
发生部位为一侧肢体的多数骨,以胫骨、股骨、颌骨多见,
肋骨、颅骨次之;
临床表现为骨肿块(隆起)畸形并有85%的病例有骨折发生,约三分之一的患者有皮肤色素斑,以背、臀部多见。主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛,肢体过长和弯曲畸形。
病变可生恶变,恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤,亦可恶
变为巨细胞肉瘤。
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临床分型
多数作者同意Beleval和Schneider(1954)提出的分类法,即将本病分为三型:
①单骨型:单个或多个损害累及一块骨,其中上颌骨发病最多,为64%,下颌骨为36%,颅面骨为10%。
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临床分型
②多骨型但不伴内分泌紊乱:多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为5%,在骨骼广泛受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为100%。
Van Tilburg在复****文献报道的144例病人后发现,单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多,且常同时受累,其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病.
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临床分型
③多骨型伴有内分泌紊乱:此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼,常为单侧分布,约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱,常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损(McCune-Albright综合征),多见于女性。
影像学表现
骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。
DR平片作为初诊的检查手段。
根据X线表现,病灶密度常有差异,主要由病变生长期和病 变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区;
病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状;
可有溶骨性改变,边缘锐利如虫蚀状改变;
可单独存在也可混合存在。
病变早期边界可能相对清楚,病变侵及范围广,尤其是病变晚期,缺乏清晰边界。
Content
四肢躯干骨X线表现
颅骨X线表现
四肢躯干骨的典型表现为:
①囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。
②毛玻璃样改变,病例学上为网织骨,为本病的特征性改变。
③丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状。
④虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏,边缘清晰锐利,如虫蚀状。
⑤硬化改变。
可以单独出现,多为几种表现共存。

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  • 时间2021-02-28