神经-肌肉疾病.ppt

神经-肌肉疾病
神经-肌肉疾病
神经-肌肉疾病
神经-肌肉疾病
第十七章 神经-肌接头疾病
第十八章 肌肉疾病
神经-肌肉疾病
第十七章、神经-肌接头疾病
第一节、概述
第二节、重症肌无力
第三节、Lambert-Eation综合征
神经-肌肉疾病
第一节、概述1
发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ＡＴＰ。上述各环节出现障碍均引起疾病。
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第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过多；
MG：后膜受体过少或功能下降；
美洲箭毒：阻断后膜受体。等
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第二节、重症肌无力（ＭＧ）
定义：本病是一种神经－肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征通常为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重之特点。
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第二节、ＭＧ－病因学1
病因学与机制：实验研究证明，本病的突触后膜上的ＡchR受体数目大量减少，从而确定ＭＧ的发病机制是体内产生了AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。
10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。
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第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿性关节炎等常合并存在，故认为ＭＧ是一种自身免疫性疾病。
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第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。最突出的改变在神经－肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
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第二节、ＭＧ－临床表现１
发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。
诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。
起病方式：大多数隐袭发病。
首发症状：眼肌无力。