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文档分类:医学/心理学

白质脑病诊断与鉴别诊断(1).ppt


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白质脑病诊断与鉴别诊断(1).ppt
文档介绍:
白质脑病诊断与鉴别诊断
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1

白质脑病(leukodystrophy)
1928,Bielschowski and Henneberg
获得性acquired leukoencephalopathy
遗传性genetic leukodystrophy

病理过程:髓鞘形成延迟,髓鞘形成障碍,脱髓鞘,三者共同作用
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2

诊断
临床线索
神经科医生的认识

MRI
生化
病理
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3

脑白质病变的病因
遗传性疾病
代谢性疾病
自身免疫性
感染
脑血管病
肿瘤
中毒性
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4

症状
双侧,对称
肌无力
共济失调
视神经萎缩
痫性发作
行为和认知改变
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5

影像学表现
MRI:长T1,长T2信号
双侧对称的
脑室旁(前角 皮层下)
遗传性脑白质发育不良的典型表现:皮层下U形纤维保存(Canavan disease
、PMD除外)
*Pelizaeus-Merzbacher氏症(慢性儿童型脑硬化症,PMD)
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6

特殊类型
额叶:迟发型异染性脑白质病变 (metachromatic leukodystrophy)
顶枕叶:迟发型Krabbe's disease (婴儿遗传性脑白质萎缩)
桥-延脑皮质脊髓束 :X-连锁型ALD
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7

神经病理
脑重量减轻
视神经萎缩
脑室扩大
胼胝体萎缩
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8

遗传性疾病
溶酶体疾病
异染性脑白质营养不良
Fabry’s 病
Krabbe’s 病
过氧化物酶疾病
肾上腺脑白质营养不良(ALD)
肾上腺脊髓神经病(Adrenomyeloneuropathy)
线粒体疾病
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9

X-连锁性ALD
致病基因定位于Xq28
发病率为1:17 000
4-8岁首发,男孩,女孩携带者
孤僻、少语、多动、视听障碍、痴呆、偏瘫
激素替代治疗,骨髓移植
无创性、症状前诊断和产前诊断;家系筛查和遗传咨询是疾病预防的关键
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  • 时间2021-04-06