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溶血性贫血
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溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血
溶血性贫血的定义
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（一）红细胞内在缺陷
：
（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症
（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏
（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血
②肽链质的异常：异常血红蛋白病
：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
病 因
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（二）红细胞外在因素
：
（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
（2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应
：
（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害
：
（1）磺***类、苯类、***和铅等
（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
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循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
正常红细胞代谢
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
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溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
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（1）急性溶血性贫血：
①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛，腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
（2）慢性：
①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
临床表现
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：
（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞
（2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血
②血清间接胆红素增高
③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
实验室检查
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⑤血管内溶血的检查：
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
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（3）红细胞代偿性增生：
①网织红细胞增多，绝对值升高
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