膈疝的影像学表现ppt课件.ppt

膈疝的影像学诊断
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概述
膈疝是内疝的一种，是指腹腔时间脏器等通过膈肌异位移动到胸腔内的疾病状态。可分为创伤性膈疝与非创伤性膈疝。后者又可分为先天性与后天性两类。非创伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。
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膈疝发生率
1962年英国Butler等资料发生率为1／2200倒；1968年前苏联6aupob等资料为1／1700～2500例；上海国际和平妇婴保健院报道1966～‰。膈疝80％以上发生于左侧，发生于双侧者罕见。患儿以男性较多。偶有家族性病例报告。
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橫膈胚胎发育
横膈在胚胎第8～10周时形成，由4部分组成：①膈中央腹侧中心腱，由原始横膈形成；②膈中央背侧部分，由食管系膜发育形成；③膈左、右背侧部分，由胸、腹腔膜发育而来；④膈左、右外侧部分，由胸、腹腔膜皱褶所形成。
膈肌在结构上有外周肌部及中央腱部之分，肌部由横纹肌肌束组成，中央腱由纤维束交织而成的坚韧性腱膜组成。
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橫膈胚胎发育
膈肌周边附着部位分三部分，即胸骨部、肋骨部(左、右二侧)及脊柱部。
如膈肌出现闭合不全，部分腹腔畦器可通过缺损处进入胸腔，即膈疝。如横膈发育巳闭合完整，但肌纤维发育不良，或出生过程膈神经受损，使膈肌失去应有的张力，在腹压作用下，使膈的位置上移，即膈膨升。
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病因及病理
胚胎发育中，膈肌部分缺损为本病的发病基础。胚胎第10周时原始中肠伸入脐索，后形成消化道的各部分，同时完成肠旋转过程，固定于腹腔内，如膈肌闭合不全，胎儿及新生儿的胸、腹腔压力不平衡，腹腔脏器易进入胸腔，形成膈疝。
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病因及病理
膈肌先天性薄弱区即膈疝的好发部位有三处：①双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙，称胸腹裂孔或Bochdalek氏孔（又称 博赫达勒克孔），此处可形成后外侧疝；②胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙，称Morgagni氏孔或孟氏孔，正常有结缔组织充填；③食管裂孔呈梭形、矢状位，周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连结，其前后壁连结紧密而两侧较薄弱，如有缺损，称食管裂孔疝。
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膈肌解剖
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临床表现
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出生时一般情况尚好，出生后出现阵发性呼吸急促及紫绀，哭闹或喂哺时加重。胸廓外观可发现患侧扩大，呼吸运动减弱。叩诊呈鼓音或浊音。听诊呼吸音减弱或消失，能昕到肠呜音。向健侧卧位时症状加重。心脏向对侧移位，上腹凹陷呈舟状，并可见到反常呼吸，即吸气时腹部内陷，呼气时腹部隆起。
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临床表现
重症：出生前已有腹腔脏器疝入胸腔内压迫心肺，出生时吞咽空气更增加胸腔内压力，导致肺不张、静脉回流受阻、肺静脉压增高、心搏出量减少、严重缺氧及循环衰竭，迅速出现呼吸窘迫、心搏快弱、紫绀极重，甚至呼吸停止。常伴有肺发育不良，因此呼吸障碍极严重，病死率甚高。如伴有肠旋转不良可出现肠梗阻症状。进入胸腔的肠管如发生嵌闭，表现剧烈呕吐，全身状况恶化，但不表现明显腹胀。合并感染时，极易引起肺炎或败血症。
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