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不完全川崎病诊断.ppt

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川崎病的诊治几个问题的新认识
不完全川崎病诊断
川崎病(Kawasaki disease KD)概念
又称皮肤黏膜淋巴结综合征，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征。
基本病理改变为全身性非特异性血管炎，主要累及中小动脉，特别是冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄
是儿童后天性心脏病常见原因。
不完全川崎病诊断
发病机制的新认识
不完全川崎病诊断
川崎病的发病机制
***类超抗原介导机制

不完全川崎病诊断
（一）免疫亢进　免疫调节异常单核巨噬细胞、Ｔ、Ｂ淋巴细胞、ＮＫ细胞、血小板等激活，分泌各类细胞因子（ＩＬ、ＴＮＦ、ＩＦＮ）、ＩｇＥ等；
免疫系统紊乱
不完全川崎病诊断
（二）热休克蛋白（heat shock protein，HSP）　人类HSP 与细菌HSP 具有显著相关和同源性，尤其是HSP 65具有极强的免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎
（三）淋巴细胞凋亡延迟　研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化
不完全川崎病诊断
典型川崎病主要症状认识要点
不完全川崎病诊断
典型川崎病的主要症状
发热
皮疹
口腔粘膜改变
双眼球结膜充血
肢端改变
颈部淋巴结肿大
不完全川崎病诊断
发热
发热多为高热（ 39-40℃）
为稽留热或弛张热度
热程持续5天以上
抗生素治疗无效
不具发热表现的KD患儿比例极低，（有0．3％无发热。）
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皮疹
常在发病后2-3天出现
多形性皮疹，面部、躯干部较肢体近端明显
可呈弥漫性红斑、猩红热样改变、或麻疹样皮疹，无疱疹及结痂
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