弥漫性肺部疾病弥漫性肺部疾病
异源性
弥漫性肺泡-毛细血管功能单位的慢性炎症、实
质损伤、间质结缔组织过度增生,最终发展成弥
漫性肺间质纤维化、蜂窝肺
病因~病理学表现
采用HRCT
弥漫性肺疾病
已知原因 特发性间质性肺炎
肉芽肿病(结节病) 其他(LAM、HX)
(药物、结缔组织病) (IIP)
特发性肺间质纤维化(IPF)
不属于IPF的特发性间质性肺炎
普通型间质肺炎(UIP)
隐源性机化性肺炎(COP)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
呼吸性支气管炎伴间质性肺病
(RBILD)
非特异性间质性肺炎
(NSIP)
急性间质肺炎
(AIP)
脱屑型间质性肺炎
(DIP)
IPFIPF
病因及发病机理不明病因及发病机理不明
临床临床
好发于中年患者,起病隐匿
进行性呼吸困难、干咳
杵状指,肺底常可闻及吸气末期的细爆裂音或细湿音
限制性通气障碍、弥散功能障碍、肺容量减少
对甾体类激素不敏感,预后差
病理学病理学
弥漫性肺泡炎,肺泡单位结构紊乱和纤维化
早期
–斑片状或大片状磨玻璃样影
–双侧中下肺叶的胸膜下
进展
- 小叶间隔增厚
- 网状影及蜂窝阴影
- 胸膜下不规则索条、小叶中央型肺气肿
- 小支气管牵拉性扩张、肺实变
晚期
不可逆
胸膜下蜂窝状阴影
•提示对激素治疗有反应
•可有吸收
GGOGGO •进展为纤维化或蜂窝影
DIPDIP // RBILDRBILD
临床
- 发病隐匿
- 30-50岁的吸烟者
- 临床症状轻微,干咳和气短,渐加重→呼吸衰竭
- 肺功能检查:限制性通气障碍
- 皮质激素治疗有效,预后良好
HRCTHRCT
- 磨玻璃样阴影,多位于双侧中下肺叶的胸膜下
- 常伴小叶中心性肺气肿
- 双下肺的不规则条状影和网状结节影可见
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