15第15章结缔组织疾病患儿的护理.ppt

《儿科护理学》(第二版)
黄玲 主编
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第15章 结缔组织疾病患儿的护理
聊城职业技术学院
申琳
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主要内容
第1节 风湿热
第2节 幼年类风湿性关节炎
第3节 过敏性紫癜
第4节 皮肤黏膜淋巴结综合征
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学****目标
1．了解幼年类风湿性关节炎、皮肤黏膜淋巴结综合征的病因、发病机制、临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断／问题及护理措施。
2．理解风湿热、过敏性紫癜的病因、发病机制、实验室及其他检查、治疗要点及护理诊断/问题。
3．掌握风湿热、过敏性紫癜的临床表现及护理措施。
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第1节 风湿热
风湿热（rheumatic fever）是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织疾病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切有关。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈症、环形红斑和皮下结节。发病年龄以4～15岁多见，女孩多于男孩。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及患儿生命，慢性反复发作可形成慢性风湿性心瓣膜病。
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第1节 风湿热
一、病因及发病机制
尚不完全清楚，多认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应（变态反应、自身免疫反应）有关。病变累积全身结缔组织，其基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小体”（Aschoff小体）。主要累积心脏、关节和皮肤而产生相应的临床表现。
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第1节 风湿热
（二）临床表现
是本病最严重的表现，是风湿热唯一的持续性器官损害，小儿风湿热以心脏炎起病占40%～50%，年龄愈小，心脏受累的机会俞多。以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。
（1）心肌炎 轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。
（2）心内膜炎 主要侵犯二尖瓣，其次是主动脉瓣。
（3）心包炎 积液量很少时，临床上难以发现；典型表现为心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸，心浊音界扩大，可闻及心包摩擦音，有颈静脉怒张，肝脏肿大等心包填塞表现。X线检查，典型心影呈烧瓶形。心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变。
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第1节 风湿热
（二）临床表现
见于75%初次发作患儿，年长儿多见，以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，表现为关节红、肿、热、痛，活动受限，以疼痛和功能障碍为主。治疗后关节不留强直或畸形。
女孩多见，表现为以四肢和面部肌肉为主的轻重程度不等的、不自主、不协调、无目的的快速运动。病程呈自限性，可单独存在或与其他症状并存。
见于5%患儿。①皮下结节：好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米或豌豆大小、可活动、质硬、无压的硬结，经2～4周自然消失。②环形红斑：呈环形或半环形边界明显的粉红色红斑，大小不等，中心苍白，分布在躯干及四肢屈面，反复出现，不留痕迹。
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第1节 风湿热
三、实验室检查
（一）风湿热活动性指标 包括白细胞计数和中性粒细胞增高，血沉增快、C-反应蛋白阳性和黏蛋白增高，为风湿活动的重要标志，但对诊断本病无特异性。
（二）抗链球菌抗体测定 抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）增高，说明近期有过链球菌感染，提示有风湿热可能。
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第1节 风湿热
四、治疗要点
卧床休息，加强营养，补充维生素A、C等。
青霉素肌肉注射，用药时间不少于2周。青霉素过敏者改用红霉素。
以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。心脏炎时早期用肾上腺糖皮质激素。无心脏炎患儿可用阿司匹林口服。
药物疗效不佳，一般采用支持和对症疗法，可口服苯巴比妥等镇静剂。
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