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T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
梁玉华编辑
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概述
急性T淋巴母细胞白血病（T-ALL）和T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）是相对少见、恶性程度很高的血液系统肿瘤。典型形态学表现为小至中等大的母细胞，染色质中等致密至稀疏，核仁不明显。当这些肿瘤细胞累及骨髓和外周血时称为T淋巴母细胞白血病，而疾病原发于淋巴结或结外部位时冠名为T淋巴母细胞淋巴瘤。
患者只出现瘤块而不伴血液和骨髓受累时，诊断为淋巴瘤；如果患者主要表现为瘤块，虽然骨髓中有淋巴母细胞浸润，但数量≤25%，仍然诊断为淋巴瘤而不是白血病；当存在广泛骨髓（淋巴母细胞≥25%）、血液受累时，称为淋巴母细胞白血病。
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目录
病因及流行病学
发病机制
临床表现
诊断及鉴别诊断
治疗
预后
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病因及流行病学
T-ALL占儿童ALL的15%；与儿童相比，青少年发病率更高， 男性多于女性。T-ALL约占***ALL病例的25%。
***T-%，在淋巴母细胞淋巴瘤中的比率为85%-90%；
儿童T-LBL的发病率在NHL中占30%。T-LBL常见于20岁以下的青少年和50岁以上的男性。
T-ALL/T-LBL可能来源于T淋巴母细胞或胸腺淋巴细胞。
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发病机制
T-LBL和T-ALL来源于胸腺细胞组织，属于同一肿瘤克隆，目前已经从分子水平识别出多种基因异常，包括抗原受体基因、染色体异常、抑癌基因失活以及癌基因的激活等。
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抗原受体基因
T-ALL和T-LBL通常表达T细胞受体（TCR）基因的克隆重排，其中大概20%同事有IgH基因重排。
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染色体异常
50%-70%的病理有异常核型。最常见的细胞遗传异常部位为TCRa/δ（）、β（7q35）、γ（7q14-15）。
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抑癌基因的失活
有些T-ALL病理del（9p）缺失导致了抑癌基因CDKN2A的丢失。
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癌基因的激活
大约50%的病理表现出激活突变累及胞外异二聚体域和（或）编码前T细胞发育关键蛋白的NOTCH1基因的C-末端PEST域。
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临床表现
T-ALL的典型表现为白细胞计数升高。伴有淋巴结及结外受累，以出现纵膈的肿块为特点。皮肤、扁桃体、肝、脾、中枢神经系统及睾丸亦可累及。
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