格林巴利综合症PPT教案.pptx

格林巴利综合症
GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
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GBS－病因及发病机制
●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病
1 感染 空肠弯曲菌(CJ)
巨细胞病毒(CMV)
EB病毒
肺炎支原体
2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)
周围神经髓鞘抗原(如P2)→EAN
●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
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周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
GBS－病理
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GBS－临床表现
病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。
多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；
首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹。
如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
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GBS－临床表现
感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，
可先于瘫痪或与之同时出现；
感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布。
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GBS－临床表现
脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见
自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。
并发症是导致死亡的主要原因
呼吸麻痹。
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GBS－辅助检查
脑脊液蛋白细胞分离 （即蛋白含量增高而细胞数正常，~），病后第3周改变最明显
心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。
神经传导速度(NCV)
早期可能仅有F波延迟或消失
脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长
轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征
NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查
腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润
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GBS－诊断
病前感染史
急性或亚急性起病
四肢对称性弛缓性瘫
可有感觉异常、末梢型感觉障碍
脑神经受累
常有CSF蛋白细胞分离
早期F波延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长等电生理改变
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GBS－鉴别诊断
急性脊髓炎:X线、CT、MRI示脊柱脊髓炎、椎旁脓
肿
低钾型周期性瘫痪：
发病特点及病史不同
无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍
血钾改变，脑脊液正常
急性脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢
急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验（＋）
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