格林巴利综合症的治疗PPT教案.pptx

格林巴利综合症的治疗
GBS的发病机制
分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。
空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。
神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
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一般治疗：呼吸机
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一般治疗：抗感染
抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体的产生和致病性细胞因子的产生，促进早日恢复。
抗感染的内容：
消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。
呼吸道和泌尿道。
其他。
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一般治疗：疼痛的处理
肌肉性疼痛：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎药物）是有效的。
神经性疼痛：对这些治疗部分有效，部分反应不佳。并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采用吗啡。
短期应用大剂量激素有时也有效。
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一般治疗：心理方面的干预
三环类药物用来治疗抑郁，目前有5－HT摄取抑制剂（如百忧解）可用。三环类药物也常常用来治疗神经性疼痛。
阿米替林在失眠时有时也有效，因为它有一定的镇静作用。可以每天晚上给药一次。注意其副作用（抗胆碱能作用最明显）。
所有医护人员应该总是保持对患者鼓励的态度，经常安慰患者虽然恢复比较缓慢但可以完全恢复。
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一般治疗：营养
足够的碳水化合物。
足够的蛋白质。
B族维生素。维生素B1和B12肌肉注射。维生素C。
电解质。
钠离子：低血容量和低血压。
钾离子：神经肌肉兴奋性和临床观察。
胃肠道营养的重要性。
菌群定植和菌群失调及全身感染的关系。
胃肠道功能的维持。
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免疫治疗：激素治疗
Katz(1984) 提出的脉冲学说:合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的４-６小时，而在24小时内恢复到基线。基于这种学说，选择短效激素是有利的。经验表明，大剂量激素治疗也许以选择青年，于发病早期治疗有效。
***强的松龙（MP）：开始剂量为500-1000mg／天，一次或二次点滴。３-５天后剂量倍减，到120mg/天时可改为口服强的松60mg/天，迅速减量，总疗程为６-７周。
部分患者用MRI发现GBS急性期有神经根水肿，因此在这部分患者可用一定作用，但必须在早期。此外可减轻疼痛。
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血浆置换治疗
最少的置换：法国556名患者的试验（采用恢复时间和随访中残障发生率评价）发现：轻度（能够行走但是不能跑）患者2次优于0次，中度（不能站立但不需要辅助呼吸）患者4次优于2次，而重度（需要辅助呼吸）患者6次并不优于4次。日本的一个小规模研究也得到了类似的结论，并且发现超过2次后PE使致病性抗体水平下降的幅度就变得不明显了。
置换的时机：发病2周内，超过3周的与安慰剂的疗效相似。
预后指征：患者年龄小和置换前CMAP的幅值没有明显降低。
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静脉注射免疫球蛋白（ IVIG）治疗
方法：总剂量可高达2g/kg/天，静脉点滴。分5次，隔日。一般从慢速开始，如40ml／小时，以每30分钟增加10－15ml的速度逐渐增加到100ml／小时。
治疗时机：及早（最好在发病2周内--Saida），但是没有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。
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