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髓母细胞瘤发表时间: 2010-08-13 发表者: 沈志鹏(访问人次: 364) 髓母细胞瘤(medulloblastoma) 由 Bailey 与 Cushing 于 1925 年首先报道, 是好发于儿童的颅内恶性肿瘤, 是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位, 但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状常有复视及多种脑神经障碍, 小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现由于该肿瘤具有生长极为迅速手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向, 使得本病的治疗比较困难平均病程为 4 个月左右近十余年来随着综合疗法的进步,使病人的预后有了显著改善。髓母细胞瘤- 流行病学髓母细胞瘤发病率较高约占颅内肿瘤的 % 占颅内神经上皮性肿瘤的 % 儿童多见年发病率为 ~ 万儿童,为儿童颅内肿瘤的 20% ~ 35% 。在髓母细胞瘤患者中儿童约占 80% ,发病年龄高峰在 10 岁以前,在 8 岁以前者约占 % 其中 6~ 15 岁儿童占所有患者的 56%15 岁以下儿童患者中平均发病年龄为 ~ 岁。***患者(> 15 岁) 中以 2 6~ 30 岁多见, 占***患者的 43% 。男性多见, 男女之比在 ∶1~2∶1 之间本组共 37 0 例,占儿童颅内肿瘤的 % ,其中男性占 % ,发病高峰年龄为 6~8 岁。髓母细胞瘤- 病因近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成, 此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能, 属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs) 是一种神经母细胞瘤, 其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞, 这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后 1 年内消失, 这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及***肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。髓母细胞瘤- 发病机制检查图肿瘤位于小脑蚓部者约占 80% 多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13 ~ 15 岁) 少数位于小脑半球, 有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管( 即脑内下降型枕大孔区肿瘤) 肿瘤高度恶性, 常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处, 有人统计发生脑脊髓转移者占 12% ~ 46% 。 1. 发病机制目前根据某些肿瘤发病特点病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。(1) 遗传学说:在神经外科领域中某些肿瘤具有明显的家族倾向性如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤多发性神经纤维瘤等一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤外显率很高细胞及分子生物学研究表明 26% ~ 45% 髓母细胞瘤中有 17 号染色体短臂(17p) 的丢失然而, 尽管在 17p 上有抑癌基因 p53 ,进一步研究表明髓母细胞瘤与 p53 基因的突变或丢失无明