脑胶质瘤病影像学诊断.ppt

脑胶质瘤病影像学诊断
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脑胶质瘤病的诊断
脑胶质瘤的鉴别诊断
脑胶质瘤的预后
脑胶质瘤病变的概述
脑胶质瘤病变的病理
脑胶质瘤病（gliomatosis cerebri，GC）是一种罕见的、以神经胶质细胞弥漫性生长为特征的中枢神经系统原发性肿瘤。多累及3个或3个以上脑叶，常累及两侧半球，最常见的位置是白质通道和视神经, 或进一步侵犯深部结构, 如胼胝体、基底节、丘脑等部位, 并可向幕下结构甚至脊髓发展。
1938 年,Nevin 等首先提出脑胶质瘤病的概念。
Scheinker在1943 年描述本病为弥漫性脑神经胶质母细胞瘤病。Kernohan 分属低级别(Ⅰ~Ⅱ级) 脑胶质瘤。
1993 年, WHO 脑肿瘤分类标准中将它归于来源未定的神经外胚层肿瘤。
1999 年, WHO神经系统肿瘤的分类将它重新归类于神经上皮组织肿瘤中来源未定的胶质肿瘤, 恶性程度为Ⅲ级。
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将GC定义为星形细胞来源的弥漫性浸润性胶质肿瘤
发病机制
GC的发病机制目前尚不清楚，主要有以下3种假说：
①胶质细胞胚胎发育障碍，导致瘤细胞样畸变，最终形成离心样弥漫分布的肿瘤；
②由单发肿瘤经内在广泛扩散或区域性转移扩散而形成大瘤体；
③肿瘤为多中心起源，瘤细胞经进一步离心扩散乃至弥漫浸润连成瘤体。
此外，还有学者提出可能与脑组织慢性缺血性炎症有关。其病理特征表现为胶质细胞弥漫性过度增生，沿血管或神经轴突浸润性向周围组织生长，而保持神经结构的相对正常，即所谓的“结构性生长”。
脑胶质瘤的临床表现
GC可以发生于任何年龄，以40~50岁为高峰，男性发病率稍高。临床表现多样, 主要特点有:
1、癫痫, 为此病主要症状;
2、明显的精神与智能障碍;
3、高颅压症群, CSF 压力一般偏高, 生化大多正常;
4、共济失调与脑神经障碍;
5、 后期可出现视乳头水肿及神经系统定位体征。
细胞类型可以是星形胶质细胞、少突胶质细胞或二者混合, Kernohan 分级属低级别(Ⅰ-Ⅱ级) 脑胶质瘤。其组织学诊断为浸润性生长、无明显核分裂相、无明显坏死及瘤结节形成。本病的组织学特点是胶质细胞在中枢神经系统内弥漫性过度增生并沿血管及神经轴突周围浸润性生长, 保持神经结构相对正常, 即所谓“结构性生长”。
多数为星形细胞, 也有少数为少突胶质细胞, 可有不同程度分化, 以低级为主。肿瘤细胞在神经束、神经细胞和血管周围生长, 多不形成局部瘤团, 不破坏脑组织本身的解剖结构, 坏死、囊变、出血少见。组织学研究表明, 尽管本病肿瘤细胞有弥漫性浸润的高恶性倾向, 但光镜下观察及核仁组成区嗜银蛋白染色研究显示大脑胶质瘤病肿瘤细胞的形态及增殖活性与相同等级的星形细胞肿瘤的细胞相似。
实验室检查
脑脊液蛋白正常或轻度升高, 白细胞计数正常。脑电图示弥漫性慢波, 偶见棘波。
MRI表现
MRI是目前诊断GC最重要的影像学检查方法；
多累及3个或3个以上脑叶，T1WI表现为等信号或低信号，T2WI和FLAIR表现为高信号，DWI部分病灶可呈高信号。
占位效应轻，增强扫描多无明显强化或轻度强化。
GC往往表现为原有脑组织结构的增大伴有周围轻至中度水肿，而不是肿块的形成，增强后有肿块的表现往往提示恶性程度较高。有些学者提出少数患者可以见到病灶区域轻微增强或周围沟裂内有线状增强反应, 血管亦可见强化, 提示肿瘤浸润脑膜及血管。