19 川崎病.ppt

川崎病(Kawasaki disease KD) 急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋巴结综合征。常累及心血管系统,是儿童期缺血性心脏病的主要原因 50% 在2y内发病,80% 病例在 5y内四季均可发病,4-5 月份和 11-1 月份发病相对较多病因病因及发病机制未明(一)免疫亢进免疫调节异常单核巨噬细胞、 T、B淋巴细胞、NK细胞等激活,分泌各类细胞因子(IL、TNF、IFN)、IgE等(二)超抗原学说葡萄球菌内***、链球菌红斑***,不经抗原提呈细胞处理既能直接激活T细胞,释放大量淋巴因子 (三)热休克蛋白( heat shock protein , HSP ) 人类 HSP 与细菌 HSP 具有显著相关和同源性,尤其是 HSP 6 5具有极强的免疫活性,引起免疫反应,损伤内皮细胞及形成血管炎(四)淋巴细胞凋亡延迟研究发现 Il-6 能抑制淋巴细胞 P5 2基因丧失表达,凋亡时间延迟,免疫细胞过度活化 病理主要病理变化为血管炎Ⅰ期 0~9 天小动脉全层炎、中大动脉周围炎常见,同时可见全心炎Ⅱ期 10~25 天微血管炎和心脏炎减轻,中动脉全层炎,冠状动脉最明显,动脉瘤血栓栓塞Ⅲ期 28~40 天中动脉肉芽组织增生、内膜增厚动脉瘤样扩张、血栓形成,心肌梗塞Ⅳ期40天后心肌瘢痕形成,中动脉狭窄、钙化, 出现缺血性心脏病临床表现(一)主要症状和体征 1、发热: 95% 稽流热或弛张热,1-2周。 2、双侧眼球结膜充血:90% 发热 3-4 天后出现 3、口腔粘膜改变: 90% 口唇皸裂、结痂、潮红; 舌乳头突起,呈杨梅舌;口腔咽部粘膜弥漫性充血 4、不定形皮疹: 95% 发热 1-3 天后出现躯干部多,热退后皮疹退,不发生水疱和痂皮 5、四肢末端变化: {急性期} 75% 手足广泛性硬性水肿, 90% 掌及指趾端皮肤潮红,或呈现红斑; {恢复期} 98% 甲床皮肤移行处膜样脱皮川崎病的典型临床特点 6、非化脓性颈部淋巴结肿大 50-70% 单侧或双侧,坚硬、触痛,表面不红、不化脓(二)心血管症状和体征 1、心脏和冠状动脉受累:冠脉炎、冠脉扩张、动脉瘤栓塞致死亡心包炎或心包积液心肌炎 2、冠状动脉受累体征:收缩期杂音、奔马律、心音低钝、心律不齐、心脏扩大多在起病1-6周, 甚至数月至数年。 3、心电图: P-R 、Q-T 延长、异常 Q波、低电压、 ST-T 改变、心律失常 4、2DE :心包积液、冠状动脉扩张(三)其它系统症状 1、消化系统:腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆囊肿大、黄疸 2、神经系统:精神意识障碍、惊厥、无菌性脑膜炎 3、泌尿系统:蛋白尿、尿道炎 4、肺部损害:肺动脉炎、间质性肺炎 5、关节病变:关节炎实验室检查(一)血液: ?白细胞增高,中性为主?血小板升高?血沉、C-反应蛋白增高?α2球蛋白增高?CD3、 CD4减少, IgE 、IgM 、IgA 增高