中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016)
学****与思考
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概述
胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs)原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。
依据激素的分泌状态和病人的临床表现,分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。功能性pNENs 约占20%。常见的功能性pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。
其余的功能性pNENs 均少见,包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等
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RFTs
NF-pNENs
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建议在多学科综合治疗团队(multidisciplinary team,MDT)的模式下进行
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临床表现
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多发性内分泌腺瘤病1型
约20%的胃泌素瘤、<5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内分泌腺瘤病1型(MEN-1)。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征,也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。
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影像学检查
常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS
胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。
EUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高,但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降。
必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。
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