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异源内分泌综合征(Ectopic Hormone Syndrome)
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定 义
1941年Fuller Albright提出，正常情况下不产生激素的组织，在增生或转化为肿瘤时，分泌激素样化学物质，在临床上引起相应的激素过多的综合征。
神经内分泌来源的肿瘤，如小细胞肺癌和类癌，异源内分泌综合征的常见原因。
对于癌症病人的临床表现不典型，应及时审查副肿瘤综合征（异源内分泌综合征）。
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发病机理
（一）抑制基因的脱落与易位：
正常细胞的DNA密码受抑制基因的调节，仅有关的DNA受正常激活而转录形成mRNA，并表达正常基因产物。
 
（二）APUD细胞学说：
可分泌异源多肽激素的肿瘤都是起源于外胚层神经嵴干细胞，这类细胞具有摄取***或其前体并能脱羧的生化特性，故称APUD细胞。
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诊断条件
肿瘤患者出现激素分泌亢进综合征，或出现全身或者病灶局部血浆和／或尿液中激素测定值增高。
不可抑制性：不受体内因素的调节，也不能用超生理量的外源激素使之抑制。
可排除正常对应内分泌腺的机能亢进。
抗癌治疗后，有关的内分泌症群、激素测定值下降，随肿瘤复发或转移，可复发。
肿瘤组织被证实含有激素或其mRNA的高表达。
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典型的肿瘤类型>常见
高钙血症的恶性肿瘤
（PTHrP）
（头部和颈部，肺，皮肤鳞状细胞），乳腺、消化、泌尿生殖系统
2. 1,25羟维生素D 
淋巴瘤 
（PTH）（罕见） 
肺癌，卵巢癌
抗利尿激素分泌综合征（SIADH） 
加压素 
肺癌（鳞癌，小细胞），胃肠道，泌尿生殖系统，卵巢
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库欣氏症候群 
促肾上腺皮质激素（ ACTH） 
肺癌（小细胞，支气管类癌，腺癌，鳞状细胞），胸腺，胰岛， 甲状腺髓样癌  
肾上腺皮质激素释放激素（CRH）（罕见） 
胰岛，类癌，肺癌，前列腺癌  
抑胃肽（GIP），促黄体激素（LH）/绒毛膜促性腺激素（HCG），其他G蛋白偶联受体（罕见的异位表达 ） 
结节肾上腺增生症
典型的肿瘤类型>常见
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典型的肿瘤类型>不常见
非胰岛细胞低血糖
胰岛素样生长因子（IGF -Ⅱ）
间质瘤，肉瘤，肾上腺，肝，胃肠道，肾，前列腺癌
胰岛素（罕见）
子宫颈（小细胞癌）
男性女性化
绒毛膜促性腺激素
（胚胎，睾丸精原细胞瘤），生殖，绒毛膜上皮癌，肺，肝，胰岛
腹泻或肠道hypermotility
降钙素
肺癌，结肠癌，乳腺癌，甲状腺髓癌
血管活性肠肽（VIP ）
胰腺，嗜铬细胞瘤，食道
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典型的肿瘤类型>罕见
致癌软骨病
Phosphatonin [成纤维细胞生长因子23（FGF23 ）]
血管外皮细胞瘤，骨母细胞瘤，纤维瘤，肉瘤，骨巨细胞瘤，前列腺癌，肺癌
肢端肥大症
生长激素释放激素（GHRH）
胰岛，支气管和其他类癌
生长激素（GH）
肺，胰腺胰岛
甲状腺功能亢进症
促甲状腺激素（TSH）
葡萄胎，胚胎性肿瘤，卵巢甲状腺肿
高血压
肾素
Juxtaglomerula肿瘤，肾，肺，胰腺，卵巢
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PTHrP的异位分泌造成高钙血症
病因
体液恶性肿瘤高钙血症（HHM）发生于5％的癌症患者。
最常见的肺癌，乳腺癌，头和颈部，泌尿生殖道，食道，和皮肤癌，多发性骨髓瘤和淋巴瘤。
HHM最常见PTHrP的过多，或者1,25 –VitD3过多；
例如，肉芽肿性疾病、淋巴瘤可以产生一种酶，25 -VitD转换成活性的1,25 –VitD3
HHM的其他原因包括肿瘤溶骨性细胞因子和炎症介质介导的生产
临床常见内分泌综合征
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异位 PTH综合征和原发性甲状旁腺功能亢进症不同，因其进展快、病程短，所以异位PTH综合征多无泌尿系统结石和明显的骨骼改变。
应进一步筛查：
血碱性磷酸酶增高而没有骨皮质骨膜下吸收的X射线改变;
血***水平低和血碳酸盐高；
有体重减轻和贫血。
异位 PTH综合征>临床特点
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