硬 皮 病
硬皮病是以皮肤中出现胶原异常沉积引起的纤维化和硬化,导致皮肤严重增厚与僵硬改变为特点的疾病,除皮肤外,亦可累及内脏。
发病率:4~,系统性硬皮病女:男为12:1,:1。
发病高峰年龄局限性硬皮病为30~40岁,系统性硬皮病为45~54岁。
一、病因及发病机制
本病病因及发病机制目前尚不清楚,主要有血管异常,免疫学异常, 胶原代谢异常假说。
二、硬皮病的分类
本病为一病谱性疾病,病谱的一端为局限性的皮肤硬化,另一端是系统性硬化病,两极型之间可见一些中间型:泛发性硬斑病,肢端硬皮病和CREST综合征。
三、临床表现
(一)局限性硬皮病:
1、线性硬皮病
(1)女性多见,女∶男=3∶1
(2)好发部位:一侧肢体,肋间神经分布区,前 额。
(3)皮损:带状红斑→萎缩,累及皮下脂肪、肌肉萎缩、硬化固定于下方组织。
发生于头面中者常并发面部偏侧萎缩。
2、硬斑病
可发生于任何年龄及任何部位
淡红色水肿性斑点状、斑片状损害→扩大,象牙白,中央发硬、色素减退、边缘绕以红色、紫红色→萎缩、色素异常。
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