慢性粒细胞白血病PPT课件.ppt

慢性粒细胞白血病新进展
血液科
聂小敬

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前言
慢性白血病：是一种造血系统的恶性肿瘤，系骨髓中各系列细胞呈慢性弥漫性恶性增生并浸润全身各组织，增生的细胞常无明显的成熟障碍。
根据细胞类型分为：
慢性粒细胞白血病
慢性粒单细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病
幼淋巴细胞白血病
毛细胞白血病等
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主要内容
慢性粒细胞白血病






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CML疾病概述
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CML疾病概述
特点：外周血白细胞总数增加，骨髓和外周血中粒细胞显著增多，脾脏明显肿大，自然病程可经历无症状期、慢性期、加速期和急变期，多因急性变而死亡
CML在不同国家、不同地区和不同种族发病不尽相同，在欧美西方国家，发病率约为1/10万。，占白血病病人的20%，占慢性白血病的95%。各年龄组均可发病，中位发病率年龄为45-50岁，男性多于女性
慢性粒细胞白血病（简称慢粒）亦称为慢性髓细胞白血病（CML），是一种起源于多能干细胞的髓系增生性肿瘤，粒细胞生成显著增多，而清除率相对缓慢，造成粒细胞在体内积聚。
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CML病因及发病机制
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病因及发病机制
较公认的因素是电离辐射（放射性药物、放射治疗、X线诊断和治疗及γ射线的接触），暴露于辐射的人群有较高的CML发病率
化学因素：常年接触苯类化合物以及某些药品，如保泰松、***霉素及烷化剂等，可诱发CML
病毒因素：RNA肿瘤病毒
遗传：尚待进一步研究，当母体患慢粒时，妊娠的下一代子女可不受影响，孪生兄弟一人患CML，另一人未发现相同的遗传学异常，也不会患此病。
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病因及发病机制
CML是起源于多能干细胞的克隆性疾病，由于祖细胞池显著扩增，导致髓细胞的过度增殖，粒细胞生成增多，而粒细胞清除率相对缓慢，造成粒细胞在体内积聚。
血细胞的发育是连续性的。根据发育过程中细胞的功能和形态特点大体可分为3阶段：即由多能干细胞池进入定向干细胞池。然后进入形态学可辨认细胞池。
在这一过程中，细胞要经过一系列的增殖、分化和成熟，变为具有特定功能的终末细胞，最后释放到血液中成为循环血细胞。
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CML临床表现
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临床表现
起病缓慢，其自然病程包括无症状期、慢性期、加速器及急变期4个阶段，多数患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。只有极少数人在体检和因为其他原因检查血液时才发现血液异常，此时脾脏可能已有轻度肿大或不大。
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