大疱性皮肤病PPT课件.ppt

大疱病Bulister Dermatoses
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皮肤疱病的分类
表皮内疱病
天疱疮
疱疹样天疱疮
家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
表皮下疱病
类天疱疮
疱疹样皮炎
疤痕性类天疱疮
线状IgA大疱性皮病
获得性大疱表皮松解症
妊娠疱疹
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天疱疮(Pemphigus)
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流行病学
男女患病情况相等
平均发病年龄：50-60岁
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病因
不明确
可能因素：药物、感染、遗传等
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发病机理
是一种自身免疫性疾病
表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积
血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行
血液透析清除循环抗体可使病情缓解
皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型
天疱疮抗体可诱导培养***肤片棘细胞间松解
免疫抑制剂治疗有效
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机制
自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间
大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用
纤维蛋白溶酶原激活
补体的激活
破坏细胞-细胞间结合蛋白质
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细胞间结合结构
细胞与细胞间结合(E-cadherin结合）
桥粒(Desmosome)：
上皮细胞与细胞之间的结合结构。
相邻的细胞膜之间形成在光镜下可见的卵圆形致密增厚处
电镜下可见深染物质
两个细胞的桥粒斑之间的距离约30-60nm。有中间丝（Intermediate filaments）附着。
Adherens junction：肌动纤维（actin）等微丝附着。
细胞与基底膜带结合（Integrin结合部位）
半桥粒：上皮细胞与基底膜之间的结合结构。
Adhesion plaque：微丝结合部位
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分型
寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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临床表现
—— 以寻常型天疱疮为代表
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