ITP概念的更新中文版.ppt

ITP命名、定义及疗效判定标准 国际工作组威琴查建议
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ITP命名、定义及疗效判定标准
现有数据的分析处理
比较临床试验
制定以依据为基础的指导方针
确认ITP－明确的出血量和生活质量调查表
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推荐
原发性和继发性免疫性血小板减少症的定义及血小板计数的界限
ITP的阶段和程度的定义
治疗目标
反应的定义
难治性ITP
合适的标准－临床试验
仅适用于原发性ITP
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Ⅰ 原发性和继发性免疫性血小板减少症
用免疫性血小板减少症代替原发性血小板减少的紫癜
保留ITP缩写（代表免疫性血小板减少症）
把PC ＜100×109/L作为诊断的界限（与血小板减少症有关的生理妊娠除外）
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原发性ITP
原发性ITP：单纯表现为血小板减少的以免疫介导为特征的疾病（外周血PC＜100×109/L ）
没有明显的初始或潜在病因
对原发性ITP的诊断存在被排除的可能性，因为缺少进行精确诊断的临床或实验参数
有出血的危险
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继发性ITP
继发性ITP：包括原发性ITP除外的免疫系统介导的血小板减少症的所有形式
继发性ITP
潜在疾病
药物接触
其它罕见物种
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继发性ITP的命名
在后面以括号的形式注明相关疾病的名字，举例如：继发性ITP(与全身性红斑狼疮相关的) ,继发性ITP（与艾滋病病毒相关的）等等
继发性ITP的诊断（与幽门螺旋杆菌相关）需要消灭幽门螺旋杆菌后进行CR
继发性ITP
和药物有关的血小板减少症（对骨髓抑制的化疗除外）应命名如下，举例：继发性ITP（奎宁诱导）等等
肝素诱导的血小板减少症仍是它的命名和缩写词(HIT)
一些少见的继发性ITP保留它们的标准命名，如胎儿和新生儿的同种免疫血小板减少性紫癜，输血后紫癜等
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ITP原发性和继发性ITP的区别
自然历史
治疗
原发性：免疫调节
继发性
目标是潜在疾病
在病情严重时，中止使用刺激性药物，可以首选的处理方式是输入血小板
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继发性ITP
应注意如下情况：
血小板减少症的共存， ANA和/或aPL-抗体没有特征性的临床表现表明是全身性红斑狼疮和/或抗磷脂综合征，不应该定为继发性ITP。
IWG不把有aPL-抗体的血小板减少症的共存作为一个临床实体。
aPL-抗体的存在不影响ITP患者的临床治疗，只是在临床试验中与病人分层有关联。
在研究ITP 自然史中，需要对ANA和aPL-抗体异常做进一步调查研究。
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Ⅱ 不同阶段和严重程度的ITP定义
避免使用术语“急性”ITP
ITP阶段
新诊断：所有诊断的病例
持续：从最后确诊到3－12个月的ITP病人
慢性： 患ITP多于十二个月者
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