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急性播散性脑脊髓炎课件PPT课件.ppt


文档分类:医学/心理学 | 页数:约21页 举报非法文档有奖
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急性播散性脑脊髓炎 (Acute disseminated encephalomyelitis ADEM)
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定义
急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis ADEM)是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓炎
ADEM通常为单向病程,但也有复发及多向病程的报导
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流行病学
ADEM可发于任何年龄段,但多发于儿童,平均年龄5到8岁不等,无明显的性别差异。
美国的一项研究表明此病好发于冬春季节,,这些病人中5%发病前一月有疫苗接种史,93%的病人发病前三周左右有感染史,通常于感染后2到21天出现。
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发病机理
ADEM的发病机制还不十分清楚,推测为T细胞和巨噬细胞介导的免疫反应。具有与MS相同的特征性小静脉周围的脱髓鞘及炎性病灶,病理表现为散在分布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变,血管周围炎性细胞套袖状浸润,水肿甚至出血,轴突受累较轻,常见多灶性脑膜浸润。
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临床特点
好发于儿童和青壮年,大约70-77%的病人发病前数周有感染或疫苗接种史。
临床表现多样,如意识模糊,精神异常,发热惊厥,共济失调等,脑膜受累时有头痛恶心呕吐脑膜刺激征等,脊髓受累严重者可有截瘫,上升性麻痹,膀胱及肠麻痹等,可见行为异常,谵妄,木僵甚至昏迷。
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急性出血性白质脑炎 认为是ADEM的爆发型 ,占所有病例的2%,通常由上呼吸道感染诱发,起病急骤,死亡率较高。通常有高热,意识障碍,烦躁不安,癫痫发作,偏瘫或四肢瘫等表现。以脑病为首发症状的病人于一周内死于脑水肿并不少见,MRI表现为病灶较大,病灶周围有水肿带及占位效应 。
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MRI特点
MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大,多,不对称,边缘模糊,多为斑片状。通常累及皮层下,中枢白质,大脑半球的白质联合,小脑,脑干和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域,也可累及脑室周围白质,胼胝体通常很少受累,然而大面积的脱髓鞘病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。
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ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型
病灶比较小,通常小于5mm
病灶比较大,可能融合,病灶周围可出现水肿和占位效应
除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶
在一些大的病灶中可以发现出血灶
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MRI
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