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文档介绍
*
抗肾小球基底膜抗体病
.
*
*
出现直接抗肾小球基底膜的自身抗体为特征
以急进性肾炎综合症为典型临床表现
可合并肺出血（Goodpasture综合征）
抗肾小球基底膜抗体病
*
病因与发病机制
抗GBM抗体 IgG
遗传
外界因素 呼吸道感染、吸烟
肺泡膜破坏
基底膜抗原
免疫系统
肾小球基底膜
暴露
抗原抗体复合物
基底膜病变
*
病因与发病机制
细胞免疫起主要作用
Th细胞介导抗原不能直接引起抗体反应；
切除腔上囊（丧失抗体产生能力）仍能使鸡患病；
可通过T细胞转移到其他动物体内。
*
病理特征
肾：
大白肾
肾小球细胞性或纤维性新月体
肾间质淋巴细胞浸润，小动脉炎
肾小管变性萎缩坏死
免疫荧光见肾小球毛细血管壁IgG沉积
电镜下系膜增生，基底膜断裂
*
病理特征
肺：
胀大，有出血点
肺泡内有大量的红细胞，含含铁血黄素的巨噬细胞
肺泡壁变性，基底膜增厚、断裂
免疫荧光法见抗体、补体沉积
*
临床表现
20-30岁、50-70岁男性常见
一般有疲乏、无力、体重下降、全身发热
肺部表现为咳嗽、咳血痰、咯血、轻度呼吸困难、胸痛。
抗肾小球基底膜抗体病
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出现直接抗肾小球基底膜的自身抗体为特征
以急进性肾炎综合症为典型临床表现
可合并肺出血（Goodpasture综合征）
抗肾小球基底膜抗体病
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病因与发病机制
抗GBM抗体 IgG
遗传
外界因素 呼吸道感染、吸烟
肺泡膜破坏
基底膜抗原
免疫系统
肾小球基底膜
暴露
抗原抗体复合物
基底膜病变
*
病因与发病机制
细胞免疫起主要作用
Th细胞介导抗原不能直接引起抗体反应；
切除腔上囊（丧失抗体产生能力）仍能使鸡患病；
可通过T细胞转移到其他动物体内。
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病理特征
肾：
大白肾
肾小球细胞性或纤维性新月体
肾间质淋巴细胞浸润，小动脉炎
肾小管变性萎缩坏死
免疫荧光见肾小球毛细血管壁IgG沉积
电镜下系膜增生，基底膜断裂
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病理特征
肺：
胀大，有出血点
肺泡内有大量的红细胞，含含铁血黄素的巨噬细胞
肺泡壁变性，基底膜增厚、断裂
免疫荧光法见抗体、补体沉积
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临床表现
20-30岁、50-70岁男性常见
一般有疲乏、无力、体重下降、全身发热
肺部表现为咳嗽、咳血痰、咯血、轻度呼吸困难、胸痛。
抗肾小球基底膜抗体病 来自淘豆网www.taodocs.com转载请标明出处.
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