颅内肿瘤原发性—起源于颅内各种组织的肿瘤继发性—全身其他部位的肿瘤转移至颅内***:颅内肿瘤占全身肿瘤 %儿童: 70%
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颅内肿瘤(原发性)病因颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因, 但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究,存在几种假说。 1 遗传学说 视网膜母细胞瘤—染色体13一对长臂缺 失其一,或14带缺失,半数以上传给子代。 血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤 病— 常染色体显性遗传,外显率很高
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2 病毒学说 实验表明,包括RNA、DNA 病毒如接种于动物脑内,可诱发脑瘤。 猴空泡病毒(SV40)—— 脉络丛肿瘤 室管膜瘤 肉瘤病毒(RSV)—— 髓母细胞瘤 少枝胶质细胞瘤 神经母细胞瘤 但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒。
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3 理化学说 物理因素:放射线在动物实验中被证实 可诱发胶质瘤 化学因素:多环芳香化合物和***化合物 ***胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌 啶、***亚硝脲等 可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤
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4 胚胎残余学说 某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织,如: 颅咽管瘤—颅咽管上皮组织 皮样囊肿—外、中胚层异位组织 表皮样囊肿—外胚层异位组织 畸胎瘤—三胚层 脊索瘤 —残留的脊索组织 这些组织具有增殖分化的潜力,在一定的条件下发展为肿瘤。
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颅内肿瘤的分类Bailey和Cushing 基于Cohnheim(1877)关于胚胎残留细胞形成肿瘤的假说,于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类,反映肿瘤组织的来源及恶性程度Kernohan I—IV级分类法,将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为I—IV级世界卫生组织分类法(1979年、1993年) 1993年出版,由德国病理学家Paul Kleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法最新版本。
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神经上皮组织肿瘤(Tumors of Neuroepithelial tissue) 星形细胞肿瘤 Astrocytic tumor 星形细胞瘤 Astrocytoma 纤维型 Fibrillary 浆细胞型 Protoplasmic 肥胖细胞型 Gemistocytic 间变性(恶性)星形细胞瘤 Anaplastic(malignant)astrocytoma 胶质母细胞瘤 Glioblastoma 巨细胞胶质母细胞瘤 Giant cell glioblastoma 胶质肉瘤 Gliosarcoma
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毛细胞型星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma 多形性黄色星形细胞瘤 Pleomorphicxanthoastrocytoma 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 Subependymal giant cell astrocytoma 少枝胶质细胞肿瘤 Oligodendroglial tumors 少枝胶质细胞瘤
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