烟雾病影像诊断.ppt

烟雾病——Moyamoya Disease(MMD)
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烟雾病
概述
病理
分型、分期
临床表现
影像表现
诊断
鉴别诊断
治疗
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概述
烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾病。
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烟雾病MMD
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影情况
1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya 病
日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准
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欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,
亚裔:黑人:西班牙人:白人：:::1
好发于儿童及青少年,亦可见于***,以5岁和40岁左右为两个高发年龄组
女：男 2:1
%-%有家族史。
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病 因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，-26;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。过去也有人认为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映 。
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烟雾病不同于烟雾综合征（Moyamoya Syndrome MMS），烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征（Moyamoya Syndrome）。
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发病机理
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
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(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄——缺血：
颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞
病理生理
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(2)异常血管网——出血
主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管。
表现为管壁变薄，扩张，数量增多，，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。
随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。
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