胎儿神经系统畸形的超声诊断杨太珠2011华西.ppt

胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断
四川大学华西第二医院超声科
杨太珠
出生缺陷与胎儿畸形的定义
出生缺陷：胚胎发育紊乱引起的形态、结构、功能、代谢、精神、行为等方面的异常 导致的人体结构和功能的异常
胎儿畸形：胎儿形态、结构异常为主要特征的出生缺陷，常可以伴有某些遗传物资异常
胎儿先天畸形可累及胎儿各系统，其中中枢神经管畸形是世界上许多国家发生率最高的出生缺陷，平均发病率为％，是死胎死产或婴儿死亡的重要原因之一。
我国其发生率约为％
中枢神经系统畸形的胎儿大多数预后极差。
胚胎神经系统的发生
脑的发育
中枢神经系统从胚胎第三周开始发育
第5周：在脊索的诱导下，出现了由神经外胚层构成的神经板。随着脊索的延长，神经板也逐渐长大并形成神经沟
神经板出现（第8天）
神经褶神经沟形成（第20天）
神经褶中部闭合（第22天）
神经管留有神经孔（第23天）
第6周：在相当于枕部体节的平面上，神经沟首先愈合成神经管，愈合过程向头、尾两端进展，最后在头尾两端各有一开口，分别称前神经孔和后神经孔。胚胎第25天左右，前神经孔闭合，第27天左右，后神经孔闭合，完整的神经管形成（如图示）
神经管中央存留的管腔将来发育成脑室系统和中央管，神经管管壁增厚、折叠进而发育成脑和脊髓
此时期胚胎的脑部已经出现前、中、后三个脑泡。如果前神经孔闭合失败，则三个脑泡的分化和发育受损
第7周：胚胎的三个脑泡继续分化形成5个脑泡，每个脑泡均有自己的脑室
前脑泡发育成端脑和间脑，端脑继续发育成两侧的大脑半球及其内的侧脑室、纹状体等。间脑继续发育成丘脑上部、丘脑、丘脑下部及第三脑室等
中脑泡腔形成导水管
后脑泡发育成后脑及末脑。后脑继续发育形成桥脑及小脑，末脑形成延髓，菱脑的泡腔形成第四脑室