遗传性出血性毛细血管扩张症肺动静脉畸形大出血一例-论文.pdf

· · 中华外科杂志 年 月第 卷第 期 ，，．，．
【点评与讨论】 遗传性出血性毛细血管扩张症 往往 多发 ，且病程进展 快慢 不一，如果适应证 不严格限 定，外
是一种常染 色体显性遗传疾病 。据 文献报道 ，其患病率不低 科 治疗远期 效果往 往不 理想 。 同时 ，随 着介入 技 术 的进
于 ／。临床特征 包括 ：反 复 自发性 鼻衄 ；多 步 ，巨大 、体一肺循环双 重血供 引起 的 大 出血
发的毛细血管扩张体征 ，特征部位有嘴唇、口腔 、鼻、手 指等 ； 也能通过栓塞术得到控制加。在知 己知彼 的基 础上 ，我 们
累及 内脏 病变，如 胃肠道 毛细血 管扩张症 ，肝 、脑、肺 、脊 才有可能让患者得到恰 而及 时的治疗。
髓等动 静 脉 畸 形； 家 族 史 。肺 动 静 脉 畸 形
参 考 文 献
在 引起 活动后 气促 等症状 之前 ，就可 能继发 脑卒
中、短暂性脑缺血发作 、脑脓肿 、大咯 血、自发性 血胸等 危及 【，，，．

生命 的并发 症 ，因此 ，也被 称为“无声杀 手”，是 家族成
．，，：．
员应重点 筛查 的疾 病。。这是 一 个 继发 、终 『 ．
致 大 出血 的 典 型 病例 ，反 映 出临 床 上 值得 关 注 的