格林巴利综合征诊治.ppt

格林巴利综合征诊治
GBS的诊断
临床表现
儿童和青少年，夏初。
66％有CJ(空肠弯曲菌)抗体，42％有GM1(抗神经节苷脂抗体)抗体，其他神经节苷脂抗体为17－26％。
病理：
AMAN(急性运动轴索性神经病)：IgG和补体在轴索周围沉积，巨噬细胞侵入轴索周围间隙 ——轴索变性。
AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病)：感觉轴索比运动轴索损害重。 ——轴索变性
AIDP(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)：IgG和补体在髓鞘外沉积，巨噬细胞也在髓鞘外，“撕开”髓鞘。——脱髓鞘
EMG不能预测病理。
必须诊断标准
亚急性发病的软瘫。
双侧受累，有较强的对称性。
腱反射减低，通常完全消失。
通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病
急性脊髓炎
急性皮肌炎
重症肌无力危象
周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉和药物毒物中毒所致的神经病
其他支持特点
脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。
电生理改变显示多发性神经病。（敏感性入院时为85％，高峰时为93％，在没有扶持就不能行走的患者特异性为100％。至少要检查2条神经，且下列参数中至少有3项异常者才能肯定为多发性神经病。）
运动－感觉型GBS
感觉障碍存在。（早期难以确定感觉障碍，尤其是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异常并非诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。与纯运动型相比，无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重。大多数患者颅神经受累，包括支配眼外肌的神经。腱反射通常丧失。植物神经功能障碍比纯运动型常见。CMV感染发生较多（20％）左右；一些CMV感染的患者GM2抗体阳性（20％左右）。）
运动－感觉型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在可诊断运动-感觉型GBS。
纯运动型GBS
在入院和随访中没有发现感觉障碍。（感觉异常可存在。与运动感觉性GBS相比，大多数患者从肢体远端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较少。腱反射丧失相对较晚。植物神经功能障碍较少。高峰较运动感觉性GBS早。空肠弯曲菌（CJ）感染较常见（大约65％），一些CJ感染后的患者存在GM1抗体（大约40％）。）
纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在可诊断纯运动型GBS。
Miller Fisher综合征
眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）
共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）
针对神经节苷脂GQ1b的IgG型抗体。（85％的患者阳性。）
MFS的诊断标准：必须标准+1+2或3存在即可确诊。必须标准＋1存在为可能的MFS。（无轻瘫而只有共济失调时，即使GQ1b抗体存在，也不符合GBS的基本标准。）
GBS的球麻痹变异型
无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。（半数患者伴有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。另一术语为咽颈臂丛变异型（pharyngocervico brachial variant）。但是这一术语没有包括面肌麻痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）
球麻痹变异型的诊断标准：必须标准＋该条存在可诊断球麻痹变异型。
颅神经变异型
以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较突出。
西方国家占2%，%。我们有3例的观察，占3/41。
容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。
上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢恢复快。
上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首发症状者相似。