锥外系统疾病及其鉴别诊断PPT教案.pptx

会计学
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锥外系统疾病及其鉴别诊断
（2）狭义（临床所指为局限的锥体外系）
背侧部→新纹状体（尾、壳核）
腹侧部→边缘纹体（嗅球、伏隔核）
纹体
锥体外系
背侧部（外侧部、内侧部）
腹侧部（无名质）
苍白球
致密部（主要含多巴***神经元）
网状部
黑质
底丘脑核（Luys体）
锥体外系病变的主要症状和疾病
锥体外系疾病目前多用运动障碍性疾病来称呼。锥体外系疾病引起的主要症状是不自主运动（患者不由自主产生无目的的一组异常运动），包括震颤、舞蹈、手足徐动、抽动、肌张力障碍、肌阵挛。一种疾病可以出现多种不自主运动，运动障碍性质疾病可分为多动性疾病（如舞蹈症：表现为各种异常不自主运动和肌张力降低）和少动性疾病（如帕金森病：表现为动作减少、运动退缓、肌强直及震颤）。
一、舞蹈
Ⅰ、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病
病因与发病机制：
①半数患者有溶血性链球菌A感染史，目前推测易感儿童患A组B溶血链球菌感染后产生的相应抗体、错误识别、尾状核、丘脑底核神经元为抗原，引起类症反应而发病。
②***也可由药物（多巴***能抑制药造成，如：吩噻嗪类药丁酰苯类***哌啶醇，纹状体损害）、中风、口服避孕药等引起。
临床表现
1、2/3患者发生于5~15岁儿童，女多于男，~:1，
病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链球菌感染史。
急起或缓慢起病。
2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。
①肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。
②躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。
③面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。
④舌：舌不停地扭动，伸舌很能维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动，引起构音困难和吞咽障碍。
3、肌张力降低及肌力减退，有人把肢体舞蹈样不自主运动，随意运动失调与随意肌软弱无力称为小舞蹈病三联征。
4、精神病状：可有躁动、不安，活动过度，病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。
辅助检查
①血清抗链球菌溶血素“O”滴度增加。但要注意，舞蹈病多发生于链球菌感染后2~3个月或6~8个月后，因此不能用血清学显示链球菌感染。
②MRI：尾状核、壳核、苍白球增大提示炎症，尾状核头部、壳核T2信号增强。
SPECT：尾状核头部及壳核脑血流灌注减退。
PET：纹状体葡萄糖代谢过盛。
鉴别诊断
1****惯性痉挛：或称****惯性动作其异常运动。
①多表现为某一肌肉或肌组的快速瞬间的抽动，动作具有刻板性、反复性，而小舞蹈牵涉面广泛、动作多变。
②分散注意力时减少，在一定程度上可受意志控制。
③肌张力不低，肌力正常，协调动作正常。
④实验室等辅助检查正常。
鉴别诊断
2、手足徐动：
异常运动主要发生在手足部，表现为手（指），足（趾）缓慢而不规则的带有纵轴扭转的异常运动，使肌张力增高。
3、扭转痉挛：
扭转动作较持久，且肌张力变幻不定，扭动时增加，停止扭动则正常。