大脑动静脉畸形影像表现.ppt

大脑动静脉畸形影像表现
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脑动静脉畸形
脑动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）是脑血管畸形中最多见的一种（其他三种为：海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、静脉畸形），可发生于任何年龄，约72%在40岁前起病，-:1
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病因
胚胎时期，原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形
有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟，而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的水平，认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致
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年龄：72%在40岁前起病
部位：85%幕上，15%幕下
98%单发，多发者见于Wyburn-Mason和 Rendu-Osler-Weber综合征
（一）动静脉畸形 arterio-venous malformation，AVM
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动静脉畸形 病理
由一条或多条供血动脉、畸形血管团、一条或多条引流静脉组成，引流至静脉或静脉窦，有时可见动静脉直接交通
畸形血管团内血流缓慢易形成血栓，管壁发育不良易出血，血栓及管壁可钙化
周围脑组织常萎缩和胶质增生，脑水肿、钙化、出血、梗塞
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病理
动静脉畸形大小差异较大，小的仅数毫米，大的可累及整个脑叶、一侧或双侧大脑半球，按病变的大小：直径<，～5cm为中型，5～，>
病变中畸形的血管粗细不等呈团块状，其中有的血管极度扩张、扭曲，管壁极薄（有些血管壁仅有一层内皮细胞），容易破裂出血
血管区夹杂着与其相邻的脑组织，常有神经元变性和神经胶质细胞增生，而继发脑萎缩
有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化
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病理
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临床表现
出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%-70%
缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍
癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现，其发生率为28%-64%，与AVM的部位和大小有关
头痛：约60%的病人平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起
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脑AVM出血危险性与其血管构筑学关系
单支静脉引流即引流静脉越少越易出血
AVM位于深部基底节或脑室旁或后颅凹易出血
AVM伴有动脉瘤易出血
小型AVM易出血
引流静脉有损伤狭窄、深部引流易出血
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