低磷血症病因与治疗.ppt

磷在身体内含量及分布
机体内磷的含量
***体内含磷在约700-800mg ，约为体重的1%，其中87%分布于骨骼和牙齿，10%与蛋白质、脂肪、糖及其他有机物结合分布在软组织。 细胞外液含磷少于1%。
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磷平衡
血磷浓度
血浆磷总浓度：
血浆无机磷：-（实验室）
昼夜变化：±
11:00 谷值
16:00 平台期
前夜 峰值
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磷的生理功能
骨的重要成分，骨的矿盐包括钙、磷、镁，若矿盐不足则骨的硬度欠佳。
生长，骨、牙齿和一切细胞的生长都需要磷。
核酸的成分，磷是核酸及去氧核苷酸的成分，这些物质参与蛋白质的表达。
能量代谢，磷是三磷酸腺苷的成分之一。
参与许多辅酶的活动，参与体内的凝血功能及免疫反应。
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磷的生理功能
磷脂的成分，磷脂是细胞膜的重要成分，保证细胞膜的功能、通透性、细胞内外物质转运。
组成磷酸盐缓冲对，磷酸氢二钠与磷酸二氢钠是重要的缓冲对。
调节甲状旁腺分泌，血磷酸盐升高则促使甲状旁腺的分泌，又间接调节维生素D和钙的代谢。
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磷代谢的调节
肠道
肠吸收，膳食内的磷约70%被吸收，小肠中段吸收最多，正常饮食每日可供磷（775-1860mg）,为每日最低需要量的2-3倍，故通常不会饮食缺磷
调节机制
刺激吸收： PTH及低磷饮食
抑制吸收：高磷饮食
通过影响VitD间接发挥作用
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磷代谢的调节
肾脏
滤过：100%（7000mg）
重吸收： 80-90%（6100mg）
60-70% 近曲小管
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磷平衡
影响近端小管重吸收的因素
高磷饮食
PTH及PTH相关蛋白
调磷因子
糖皮质激素
降钙素
禁食
低钾血症
慢性低钙血症
利尿剂
低磷饮食
GH
胰岛素
甲状腺激素
1,25-[OH]2D3
高钙饮食
高钾饮食
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磷代谢的调节
骨对磷代谢的调节，骨吸收时钙与磷被释放至血液中，当骨形成时，钙和磷又沉积在骨骼中，骨既是磷的储存库，也对磷代谢起调节作用。
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磷代谢的调节
调磷因子
传统的PTH-Vit D轴不足以解释磷稳态的复杂机制，通过对肿瘤相关的骨软化症的研究发现一系列导致肾脏磷排泄增加的因子。这些因子有别于PTH，并且不能被PTH拮抗剂所抑制。
FGF23 (fibroblast growth factor 23)
frizzled-related protein-4
MEPE (matrix extracellular phosphoglycoprotein)
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X连锁低磷血症：
FGF23堆积
低磷抗D佝偻病：体内FGF23突变，无法被蛋白酶水解
小鼠体内注射FGF23：降低2a型共转运体的数量，抑制25-羟-VitD-1α羟化酶活性
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