大动脉转位超声诊断.pptx

大动脉转位(zhuǎn wèi)
（transpositionofthegreatarteries）
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概述(ɡài shù)
是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常
是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形(jīxíng),发病率约占先天性心脏病的5%-8%,居发绀型先心病的第二位。
易并发心衰,病死率高。
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分型（大动脉转位(zhuǎn wèi)的不同程度）
完全型大动脉转位
矫正(jiǎozhèng)型大动脉转位
不完全型大动脉转位（右室双出口､左室双出口）
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完全(wánquán)型大动脉转位（TGA）
心房与心室连接(liánjiē)一致
AO起自RV,PA起自LV
LA PA RA AO
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胚胎学基础(jīchǔ)
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常
圆锥部向相反方向旋转
解剖(jiěpōu)RV AO 解剖(jiěpōu) LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多,主动脉瓣下圆锥吸收不全
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病理解剖与分型
病理解剖(jiěpōu)特点:
AO起源于RV,PA起源于LV,房室连接一致,即解剖(jiěpōu)LA与解剖(jiěpōu)LV连接,解剖(jiěpōu)RA与解剖(jiěpōu)RV连接
多为左位心,少数为右位心和中位心
70%室间隔完整,常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚,（不合并VSD和PS时）左心室逐渐变薄
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病理解剖与分型
心脏节段排列(páiliè)分两型:
右位型（SDD）: 心房正位,心室右袢,主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位,心室左袢,主动脉位于肺动脉左前方
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临床分型:
I型 室间隔完整(wánzhěng)
II型 室间隔完整(wánzhěng),同时合并肺动脉狭窄
III型 合并VSD
IV型 合并VSD,并同时合并肺动脉狭窄
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I
II
IV
III
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