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周期性麻痹
Periodic paralysis
神经内科
周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌
迟缓性瘫痪为特征的一组疾病
高钾型：钠通道病
　　正常血钾型：钠通道病
低钾型：钙通道病
分类
精品资料
你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？
你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？
教师的教鞭
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
I 低钾性周期性麻痹
常染色体显性遗传病：1q31-32：编码钙通道α-1亚单位基因；
发现3个基因突变：核甘酸替换，电压敏感性片段错义突变；干扰去极化信号传递，损伤兴奋收缩偶联和钙传导门控；
病因、发病机理
女性外显率低，男>女，国内：多散发；
机制不清：血钾低，肌细胞内钾增加，细胞膜电位处于过度超极化状态及膜电位下降——肌无力瘫痪
该患者对血钾低异常敏感：
有其他因素发挥作用：血钾低可为继发因素；
尿钾不增加：钾入肌纤维；
碳水化合物入体：钾内流入细胞内，诱发肌无力；
胰岛素促进转运钾的功能；
间脑病变、睡眠、过度疲劳易发生：皮质抑制，失去对下丘脑控制。
光镜下：最显著改变：肌纤维有圆形或椭圆行囊泡
（空泡）形成，分离的肌纤维节段变性；
晚期:肌纤维空泡变性。
电镜下：囊泡：扩大的肌浆网终池、 横管内膜细胞器；
发作期：水入肌细胞，钠钙增加——瘫痪；
发作间期：钠含量增高，钾含量降低;
病 理
1、任何年龄：儿童早期，30余岁多见，
首发多在儿童及青年期，男>女
2、诱因：饱餐、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、
情绪激动、焦虑、酗酒、月经期。
临床表现
3、症状：
：肢体对称性瘫，一般不累及颅神经
支配的肌肉；后夜、凌晨发病多见；持续时间：几小时——数日；
频率：数周-数月一次；发作在数小时达到高峰，
：单肢或某些肌群：

4、体征：迟缓性瘫痪，肌张力低、腱反射低或消失，
病理 征（-），无感觉障碍、意识正常；
严重时累呼吸肌 　呼吸肌麻痹；
心律失常：传导障碍，室早等危及生命。