结节性筋膜炎 (2).ppt

结节性筋膜炎
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结节性筋膜炎（Nodular Fasciitis,NF)
由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO将其定义为“一种有自限性且形成肿块的纤维增生性病变，通常发生于皮下组织，由肥胖但一致的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，典型的表现为结构疏松呈组织培养样生长方式”
新近报道NF中有MYH9-USP6融合基因，结束了其长达多年是反应性还是肿瘤性病变的争议
生长快、无边界、组织学图像多变、核分裂像多见、富于细胞等，极易误诊为肉瘤，故又称假肉瘤性筋膜炎
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临床特征
病史短，生长快。一般1-2周，多数在3个月内，很少>1年
任何年龄，20-40岁多见，男女比例接近
任何部位均可发生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常见于前臂曲侧，其次为躯干和头颈部
半数病人伴疼痛
10%-15%病人有外伤史
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5254例结节性筋膜炎患者年龄和性别统计
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病理学特征
大体
▸▸ 一般<3cm，孤立性，境界清楚的结节
▸▸ 早期粘液样外观，晚期纤维瘤样
镜下
▸▸经典构型：粘液样基质、裂隙状结构、半“S”构型、红细胞外渗
▸▸ 数目不定的纤维母细胞/肌纤维母细胞通常沿皮下纤维间隔生长
▸▸ 细胞外基质粘液样（早期）到胶原性（中晚期）
▸▸核分裂像常见，尤其年轻人病例，但非典型核分裂像缺乏
▸▸病变周围炎细胞多见，主要为淋巴细胞
▸▸10%病例中可见破骨样多核巨细胞(KP-1阳性)
免疫组化 vimentin弥漫+，SMA、MSA、CD10通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常阴性
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