肺硬化性血管瘤.ppt

肺硬化性血管瘤( sclerosing hemangioma of lung ,SHL)
硬化性血管瘤是一种罕见的良性肿瘤,其起源及发病机制目前尚不十分清楚。过去曾被归入炎性假瘤一类,继而很多学者认为其与炎性假瘤有明显的区别,不能混为一谈,又有学者因其在免疫组化染色中有CgA及NSE等神经内分泌标记物,电镜下胞浆内有数量不等的神经内分泌颗粒,认为应是肺的良性神经内分泌肿瘤。总之,本病的性质尚有待进一步研究。目前,WHO肺肿瘤分类命名中仍将本病称为肺硬化性血管瘤。
①血管内皮细胞起源学说
②间胚叶起源学说
③肺泡上皮细胞起源学说
组织起源
肉眼观察肿瘤与周围肺组织界限清楚,多无包膜,质地中等,切面呈灰黄色。PSH主要由2种细胞构成:表面立方细胞和圆形细胞。
光学显微镜下多为血管瘤、乳头、实体、硬化4种成分移行混合存在,其间可有不同程度的出血及含铁血黄素沉着。
病理特点
本病好发于中青年女性,
以30～50岁多见,
右肺多发,
瘤体直径多为1～5cm,直径<3cm者占70% 。
大多为单发,多发病例仅占4%,
患者多无临床症状,有症状者多表现为咳嗽、痰中带血和胸闷。
临床特点
①肺实质内局限的圆形或类圆形病灶,边界清楚、光整;多数形态
规则,少数可有浅分叶 ,无毛刺征;多为单发病灶,极少数病例为
多发,据文献报道PSH表现为多发性病灶的几率大约是5%,
②病灶可发生于任何肺叶,多数位于右侧肺野中内带,
③PSH直径一般为～,平均。
④多数病灶密度比较均匀,无钙化, CT增强扫描显示病灶呈中等均
匀强化;当病灶体积较大时,内部可发生液化坏死,密度不均匀,增
强扫描动脉期与静脉期都表现为斑片状不均匀强化 。
⑤一般肺内及胸腔无继发改变,无卫星灶, 胸腔积液及胸膜增厚、凹
陷等征象;但病灶较大时,周围组织(支气管等)可有推压移位,并伴
淋巴结的继发改变,文献报道此种改变的几率约为2%～4% ,一般
发生在直径的病变,
⑥文献报道,本病的MRI信号强度决定于肿瘤的内部成份,可表现为
均匀高或等信号,也可为混杂信号,即T1 加权高信号强度区对应于
细胞区, T2 加权低信号强度区对应于纤维区;以血管瘤为主要成
份的病灶在T2加权像上呈现高信号,增强扫描后明显强化。
影像学诊断
1 部位　
国内文献报道PSH 病灶左右肺分布相仿,似乎以下肺为多。也有人报道
,病灶常位于肺实质胸膜下,呈圆形或类圆形孤立性肿块或结节。
2 大小　
国内外的文献报道,病灶大小都较小,直径在1～3 cm 之间。
3 密度　
病灶密度多数均匀。文献报道23 例中,21 例密度均匀,占91. 3 %。也有
人报道病灶密度不均,表现为高、低2 种密度区,不同密度间分界清,形状
不规则,并认为这是其特征性的表现。
其病理基础可能为:
(1) 瘤组织因毛细血管增生延长,管壁玻璃样变,并形成乳突样突起伸
入气道,使气道变成不规则的裂隙。
(2) 未分化的肺泡间质细胞不断增生和透明样变,围绕支气管导致