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颈椎病变业务学****br/>第一页，共44页
病例资料
患者：陆春花 女 45岁
主诉：颈肩痛伴四肢麻木一年余，加重两月。
现病史：患者于一年前无明显诱因出现颈肩部疼痛、活动受限，伴四肢麻木，近两月来患者自觉症状加重来我院就诊。
既往史：既往患有高血压病史一年，否认食物药物过敏史，否认其他重大外伤、手术史。
查体：颈项部叩压痛，颈部活动受限。
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病例资料
影像检查报告：
颈椎X线示：颈6椎体骨质密度减低，颈椎退变。
颈椎C T示：C6椎体骨质破坏伴软组织肿块，考虑占位性病变。
MRI示：颈6椎体病变，颈椎退变，C4/5、C5/6椎间盘膨出，C6/7椎体突出。
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手术经过
患者麻醉成功后取仰卧位，洗必泰醇常规消毒后，铺无菌巾单。
于右颈中部取横行切口，长约4cm，皮下纵行分离，暴露颈椎体，见C6椎体中右侧及后缘骨破坏，有肉芽组织，仔细向两侧去除肿瘤组织，置钛网于骨槽中，并取左侧髂骨块植入钛网，***见位置良好。清点器械，冲洗术野，逐层缝合。
冰冻切片报告提示C6椎体于纤维组织内见呈巢片状排列的圆形或卵圆形瘤细胞，部分区见炎细胞浸润。
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病理诊断：201009030
朗格罕斯细胞
组织细胞增生症
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朗格罕斯细胞组织细胞增生症 ( Langerhans cell  hIstosytosis, LCH )
是由单核巨噬细胞系统发育而来的郎格罕斯细胞异常克隆增生所致的克隆增殖性疾病，属肿瘤样病变。
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病因：
病因尚不明确。
现多认为是一种原发免疫缺陷性疾病。
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病理分型：
分三种亚型：
嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma，EG)最常见
莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，L-S病)即勒雪病
汉-薛-柯综合征(Hand—Schuller-Christian病，H-S-C)即黄色瘤病
三者均属网状内皮系统增生症，且具有相同的病理基础
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病理发展过程
早期为囊变期：表现为血管扩张充血，Langerhans细胞量少。
中期为炎性肉芽肿期：表现为大量Langerhans细胞呈片状增生，大标本显示病变中央为囊变区，其中充满肉芽组织、坏死样物质和液体；
晚期为纤维增生骨化期：表现为大量结缔组织增生纤维化和骨化，Langerhans细胞明显减少。
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临床特点
本病发病率低，骨LCH发病率占全部骨肿瘤及肿瘤样病变1％，脊柱LCH约占0．11％，以胸、腰椎最为常见，颈椎次之。
好发于儿童及青少年，可单发或多发，占儿童原发性脊柱肿瘤的12％～25％。
EG常侵犯颅骨，脊椎骨及长骨骨干及干骺端。
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