风湿病急症诊断及处理.ppt

风湿病急症诊断及处理
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风湿性疾病
风湿性疾病 (rheumatic diseases)指累及骨、关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的一组疾病。它包括：弥漫性结缔组织病，及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分为十大类：
第一类弥漫性结缔组织病；多系统受累复杂多样，其急性并发症千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现。急性脏器受累多见于：呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等——系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等。
第二类血清阴性脊柱关节病——强直性脊柱炎、银屑病关节炎；
第三类骨性关节炎——骨关节炎；
第四类感染性关节炎——化脓性关节炎、风湿热；
第五类代谢和内分泌——痛风、假性痛风；
第六类肿瘤性；
第七类神经血管病；
第八类骨与软骨病变——骨质疏松、复发性软骨炎；
第九类非关节性风湿病——软组织风湿症、肌腱炎、跟腱炎；
第十类其他具关节症状的疾病。
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风湿病临床特点
一、疾病表现的异质性
病因不同（感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性等）
遗传因素不同
发病机理过程不同
病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等不同
二、多器官多系统重叠表现
同一疾病的多器官多系统损害
多种疾病的重叠、混合和不典型表现
------重叠综合征 、MCTD
与其他系统免疫性疾病重叠
------干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化
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风湿病特点
三、风湿病与其他疾病联系（骨关节病变）
与内分泌疾病联系：如肢端肥大症、甲亢、
甲减、糖尿病的风湿病样表现；
与血液病联系：如血友病、血红蛋白病、血
色病、白血病、多发性骨髓瘤、原发淀粉样
变性等；
与肿瘤疾病联系：直接侵犯，风湿病样表现
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风湿病急诊表现
高热：狼疮高热、感染性发热、***Still病
呼吸系统急诊：急性呼衰、大咯血
循环系统急诊：肺动脉高压、冠脉病变、血栓栓塞性病变
消化系统急诊：急腹症、消化道大出血
血液系统急诊：急性粒缺、溶血危象、出血
泌尿系统急诊：肾功能衰竭、肾性尿崩
神经精神急诊：癫痫发作、精神症状、昏迷、脑梗塞、脑出血、截瘫
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高热
狼疮高热：年龄越轻，发热频率越高，程度越重；糖皮质激素可迅速退热，但SLE患者容易合并感染，出现高热时应常规检查有无感染。
***Still病：>39℃弛张热（每天至少有一次体温达正常）；一过性皮疹（热退疹退）；关节炎；白细胞升高（N增高为主）；肝功能异常。
感染性发热：化脓性关节炎
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呼吸系统急诊
急性呼衰：
急性狼疮肺炎：可表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛、低氧血症、发热；胸片示单侧或双侧肺部浸润
狼疮性肺出血：少见，死亡率50-90%，有些患者即使发生严重的肺出血也无血痰及咯血，临床经常误诊。纤支镜支气管肺泡灌洗、肺活检
肌炎和皮肌炎：呼吸肌无力—排痰困难---肺部感染；咽部肌肉或食道运动障碍---吸入性肺炎
大咯血：
狼疮性肺出血
白塞病：少见，肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或和局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状
系统性血管炎
（PNA、W-G、MPA）
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循环系统急诊
心血管危象
肺动脉高压：SLE、MCTD、PM/DM、SSc
心律失常： SLE、 SSc
冠状动脉病变：结节性多动脉炎、川崎病、
SLE
主动脉瘤：多发性大动脉炎、白塞氏病（血
管白塞）
血管栓塞性病变：下肢深静脉血栓、多发性动脉血栓可见于多种自身免疫性疾病，特别是在合并继发性抗磷脂抗体综合征时。灾难性抗磷脂综合征 (CAPS)发病机制是以小血管闭塞为主、引起脏器实质缺血坏死，并且迅速发展为多脏器功能衰竭。其诱因为：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退等，约50% 原因不明；死亡率约为50%。
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消化系统急诊
急腹症：
SLE：肠系膜血管炎、胰腺炎
白塞氏病（肠白塞）：肠梗阻、