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甲状旁腺功能减退性心肌病,甲状旁腺功能减退性心肌病的症状,甲状旁腺功能减退性心肌病治疗【专业知识】.doc


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甲状旁腺功能减退性心肌病,甲状旁腺功能减退性心肌病的症状,甲状旁腺功能减退
性心肌病治疗【专业知识】
疾病简介
未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统,表现为心肌张力下 降、心腔扩张、心律失常,可发生充血性心力衰竭,称为甲旁减性心肌病 (hypoparathyroid
cardiomyopathy)。
疾病病因
、发病原因
1. 手术后甲状腺旁腺功能低下 在所有的甲旁减中,手术后甲旁减是最常见的。在甲状旁腺增生而 作甲状旁腺切除术,或再次作甲状旁腺手术均较易发生手术后甲旁减。
2. 特发性甲状旁腺功能低下症 为少见病,多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体,说明 本病病因与自身免疫有关。
、发病机制
PTH对心肌有正性肌力作用,PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力,更重要的是引起低血钙、低 血镁,影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中 钙浓度。长期低血钙,可以严重影响心肌收缩功能。 Conor认为,,可
导致充血性心力衰竭。低血钙还影响心肌细胞的电生理特性, 诱发心律失常。另外,钙还影响肾小
管对钠的重吸收,低血钙时钠排泄减少, 钠水潴留可加重心脏负荷。慢性甲旁减的患者,血镁也有
不同程度的下降,由于镁离子为ATP转变为cAMP的激活剂,故低镁可造成cAMPT降,导致心肌损 害,使心功能受损。
症状体征
一、症状
一、症状
1、 神经肌肉表现长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛,典型者表 现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性,系基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉 等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。
2、 外胚层组织营养变性 表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等,50%病例有白内障,常为双侧 性,且发病年龄早。
3、 心血管系统表现 活动后心悸、气促、肢体水肿,最后可导致充血性心力衰竭,并有相应的症
状、体征。文献报道,发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为 8年7个月,最长可达40年
心电图见Q-T间期延长,主要是ST段延长,T波低平或倒置,心动过速。低血钙常使心脏对儿茶 酚***的作用变得敏感,可发生房性或室性心律失常,甚至猝死。超声心动图可见心房、心室腔扩大, 室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液。
二、诊断
有手足抽搐反复发作史,Chevostek征及Troussean征阳性。实验室检查见血钙降低、血磷升高、 血清PTH明显降低或不能测得,可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动 图证据,可诊断甲旁减性心脏病。
用药治疗
一、西医
1、治疗
甲旁减性心脏病治疗的基础是纠正甲旁减的临床生化异常,辅以必要的对症处理。
1. 抗心衰治疗 洋地黄制剂仍有应用指征;但因其正性肌力作用依赖于细胞外液中钙浓度,因此, 首先必须纠正低钙血症,否

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