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白白塞塞病病北京呼吸疾病研究所北京呼吸疾病研究所定定义义?白塞病是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病; ?主要临床表现为复发性口腔溃疡、***溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。?大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳流流行行病病学学?本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。?我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病, 好发年龄为 16~40岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。临临床床表表现现?本病全身各系统均可受累,但较少同时出现多种临床表现。?有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。口口腔腔溃溃疡疡?几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。?溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚, 深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留瘢痕。?重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。***溃疡***溃疡?约75% 患者出现***溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。?溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。?受累部位为***、***、肛周、宫颈、阴囊和***等处。?***溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。眼眼炎炎?约50% 左右的患者受累,双眼均可累及。?眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。?通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达 25%, 是本病致残的主要原因。?最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎, 可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。?眼球其余各组织均可受累,出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。?此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。皮肤病变皮肤病变?皮损发生率高,可达 80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、 Sweet 病样皮损、脓皮病等。?患者可有 1种或 1种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。关节损害关节损害?25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。?HLA B27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。神经系统损害神经系统损害?又称神经白塞病。发病率约为 5%~50% 。?常于病后数月至数年出现,少数(5%) 可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,霍纳(Horner) 综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。