新生儿脑病及先天性发育畸形.ppt

新生儿脑病及先天性发育畸形
一. 颅脑先天性畸形
按CT表现可区分为三类异常：
1．中线结构的异常
2．脑室的异常
3．脑实质的异常
（一）中线结构的异常
中线结构的异常包括：
分离障碍（憩室性畸形）和封合性畸形
一、分离障碍或憩室性畸形（Diver ticulation ）1、前脑无裂畸形(holoprosencephaly )
2、视- 隔发育不全
3、透明隔缺损（单纯的透明隔缺损无意义）
二、封合性畸形
1、胼胝体发育不良
2、胼胝体缺如并脂肪瘤
3、Anold-chiari 畸形
4、脑和脑膜膨出
5、Dandy-walker 症侯群
(憩室样畸形)1、前脑无裂畸形(holoprosencephaly )
形成原因:
胚胎期4-8周第3脑胞到第五脑胞发育障碍，也就是前脑形成端脑和间脑时的发育障碍，使大脑不分裂或分裂不全。
分类:
根据大脑分裂的情况和程度又可进一步分为：
①无脑叶（alobar ）型 ②半脑叶（semilobar ）型 ③脑叶型（lobar ）
这样的分型只是畸形程度的不同。CT诊断此畸形的关键是抓住“单脑室”这一现象。
无脑叶型，鼻腔是单一的，脑室也是单一的，实际上是三脑室和两侧脑室合在一起，呈烤饼状（Pan-cake)
A
特点：
有扩大的单一脑室，为三脑室和两个侧脑室合在一起，位于融合了的丘脑基底节上方。单一脑室完全包在大脑里面的叫De Myer 氏球型。没有完全包在大脑之内的叫“烤饼型” 。无纵裂和大脑镰，无第三脑室。在单脑室的背侧可有一个“囊肿样”的囊，叫背囊。囊内含脑脊液。
患者的后颅凹一般正常的。但常合并有颜面部畸形。
①无脑叶型
()
半脑叶型：
单一脑室和背囊构成“箭簇”状。
纵裂已经形成。
特点：
单脑室的后角已经形成 ，两侧额叶融合，单脑室比无脑叶型小，脑组织发育的较多。此型有第三脑室，但位置怪，单脑室加上“背囊”，合形成“箭簇”样表现。大脑镰已形成，也有了一部分纵裂。
②半脑型
图 CD
E、F、G：脑叶型左右脑室虽分开，但纵裂没有形成
③脑叶型：属轻者，两侧大脑半球大致正常或只是深部扣带回相连。脑室的后角已形成，前角几乎完全形成但不是园形而呈方形。透明隔缺如，第三脑室处于正常位置。胼胝体常有缺损或变形，纵裂没正常时深。
F
H：脑叶型前后角均已形成,但前角是方形,缺少透明隔
2、视一隔发育不全
本症也叫De Morsier 氏症候群。发生在胚胎4-6周，本病较常见于女性，临床上可以有垂体功能低下、眼眶距离过小、失明、侏儒。
薄层CT扫描，可看到视神经细小，视神经孔狭小，透明隔缺如。有时CT上透明隔的缺如难以很好地显示，只是看到第三脑室前下方视隐窝扩大。冠状位扫描以便显示透明隔缺损和侧脑室底部变平，前角变方，鞍上池扩大现象。有时单靠CT不好与轻型前脑无裂畸形相区别，如能结合磁共振检查则有很大帮助。
I:视-隔发育不全冠状位透明隔缺损,前角变方.
(神经管闭合畸形)
1、胼胝体发育不良
形成原因：是胚胎12-14周终板后连合（lamina reaninus ）的缺损形成，可以是全部或部分胼胝体缺如。
CT表现：
两侧侧脑室后角扩大，体部的孤形消失，呈平行状。
两侧侧脑室体部明显分离，冠状位上可见纵裂延伸到三脑室顶部，三脑室增宽并稍上抬，看起来两侧侧脑室前角呈“八字”状分开。
增强可见左右大脑内静脉分离。
胼胝体发育不良,侧脑室后角扩大,侧脑室体部平行,而较为分离